Particularités pronostiques, histopathologiques, génétiques et thérapeutiques du carcinome à cellules rénales tubulopapillaire

RésuméObjectifFaire l’état des connaissances actuelles du carcinome à cellules rénales tubulopapillaire (CCRP) : épidémiologie, présentations cliniques et radiologiques et caractéristiques originales telles que les anomalies génétiques associées, le risque de récidive et de métastase ainsi que la fréquence de la multifocalité.Matériels et méthodesÉtude de séries publiées dans la base de donnée Medline de la Bibliothèque américaine de médecine.RésultatsLes analyses multivariées ont montré que le type histologique tubulo-papillaire n’est pas associé à un facteur de risque de progression de la maladie. Le taux de multifocalité du CCRP est décrit comme variant de 22 à 41 % mais les informations concernant la forme héréditaire ou non, ainsi que le type histologique 1 vs 2 ne sont que trop rarement et inégalement rapportées. La multifocalité est indépendante de la taille de la lésion primitive, du stade ou du grade et n’est pas associée à un risque plus élevé de récidive ipsi- ou controlatérale ni de décès spécifique ; ainsi, la multifocalité du CCRP n’est pas un argument contre la chirurgie rénale conservatrice. Les traitements anti-angiogéniques sont en cours d’évaluation pour le traitement des formes métastatiques.ConclusionLes caractéristiques spécifiques du CCRP restent controversées dans la littérature en raison de la confusion des différents sous-types. Les études génétiques et cytogénétiques sont de plus en plus utilisées pour mieux identifier les sous-types de CCRP ce qui pourrait permettre de mieux définir les groupes pronostiques et de développer des thérapeutiques ciblées.

SummaryPurposeWe reviewed papillary renal cell carcinoma (PRCC) epidemiology, radiological and clinical presentations, and specific features of morphological subtypes focusing on genetic defects, risk of local and metastatic recurrence and frequency of multifocality.Materials and methodsThe MEDLINE database of the US National Library of Medicine was searched for pertinent studies.ResultsAccording to multivariate analyses, PRCC histology was not retained as a prognostic factor. Reported rates of multifocality in PRCC are 22 to 41% but distinction between histological subtype or hereditary forms are barely detailed. Multifocality frequency is independent of size, stage or grade and is not associated with ipsilateral or controlateral recurrence or death from RCC. Thus, PRCC multifocality is not an argument against nephron-sparing surgery. Antiangionenic therapies are being evaluated for the Metastatic PRCC.ConclusionAccording to the literature, specific prognostic features of PRCC remain controversial due to the lack of distinction between different PRCC subtypes. Genomic and cytogenetic characterizations have been used to establish an evolving classification of PRCC subtypes and may be a source of new markers that will eventually enable us to precise prognosis and identify targets for new adjuvant therapies.