Pemphigus herpetiformis: Case report

Pemphigus herpetiformis is an autoimmune bullous disease considered an infrequent variant of pemphigus. It is characterized by clinical findings of dermatitis herpetiformis with immunopathological features of pemphigus. We report the case of a 33-year-old woman with dermatosis on the scalp, trunk and upper and lower extremities presenting as circular plaques with vesicles in a herpetiform pattern, white scale and yellowish crusts. Histopathological and direct immunofluorescence findings were compatible with pemphigus. The patient was treated with dapsone and prednisone, with significant improvement. This presentation is uncommon, and the clinical course differs from that of pemphigus vulgaris.

ResumenEl pénfigo herpetiforme es una enfermedad ampollosa, autoinmune, considerada una variante clínica infrecuente. Se caracteriza por hallazgos clínicos de la dermatitis herpetiforme en combinación con aspectos patológicos e inmunológicos específicos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 33 años de edad, con una dermatosis diseminada a cabeza en piel cabelluda, tronco por ambas caras y en extremidades superiores e inferiores con lesiones aisladas. Estaba constituida por placas circulares con vesículas agrupadas en racimos, escama blanquecina y costras melicéricas. Los estudios histopatológico y de inmunofluorescencia directa, fueron sugestivos de pénfigo. Se estableció tratamiento sistémico con dapsona y prednisona con mejoría significativa. Esta forma de presentación poco común tiene un curso clínico diferente a la del pénfigo vulgar.