Situaciones clínicasMastocitosis sistémica como causa de síncope

La mastocitosis consiste en un grupo de alteraciones caracterizadas por un incremento patológico de mastocitos en los tejidos, destacando la piel, médula ósea, hígado, bazo y nódulos linfáticos.La clínica dependerá de los órganos afectados. La mayoría de los pacientes presentará la forma benigna de la enfermedad, que afecta fundamentalmente a la piel. Otros presentan la enfermedad sistémica, con o sin afectación de la piel, y una minoría desarrolla la forma maligna mastocítica.Los pacientes afectos de la forma sistémica pueden presentar una clínica muy variable producida por la liberación de mastocitos frente a desencadenantes como el estrés emocional, los medicamentos (antiinflamatorios no esteroideos [AINE], opiáceos) y el calor o el ejercicio, pudiendo aparecer cuadros sincopales. Describimos el caso de una mujer de 39 años que presenta episodios de síncope de repetición a causa de una mastocitosis sistémica.

Mastocytosis consists in a group of alterations characterized by a pathological increase in the number of mastocytes in the tissues, overall on the skin, in the bone marrow, liver, spleen and lymph nodes.The effects will depend on the affected organs. Most of the patients will have the benign form of the disease, that fundamentally affects the skin. Others will have the systemic disease, with or without skin involvement, and a minority will have the malignant form of disease.Patients affected by the systemic disease may present very different symptoms, due to the release of mastocytes as a result of emotional stress, drugs (NSAIDs, opium), heat or exercise, the appearance of syncopal pictures being possible.We describe the case of a 39 year-old woman who presents repeated syncope episodes due to a systemic mastocytosis.