Traitement anténatal préventif de l’hémochromatose néonatale par administration maternelle d’immunoglobulines intraveineuses (à propos de quatre observations)

RésuméObjectifsL’hémochromatose néonatale est une maladie d’un pronostic très péjoratif dont seule la transplantation hépatique pouvait enrayer en partie une évolution presque toujours défavorable. Actuellement, l’hypothèse d’un mécanisme d’allo-immunisation tissulaire a fait proposer l’administration préventive maternelle d’immunoglobulines à forte dose.Patientes et méthodesDans cette étude, nous rapportons quatre observations de femmes ayant mis au monde un enfant porteur d’une hémochromatose néonatale et qui ont reçu ce traitement lors de la grossesse suivante à partir de 18 semaines.RésultatsCe traitement a permis de mener ces grossesses jusqu’à terme. À la naissance, les quatre nouveau-nés étaient vivants. Deux ont présenté des symptômes biologiques transitoires d’atteinte hépatique. Tous ont eu par la suite un développement normal.Discussion et conclusionL’administration maternelle d’immunoglobulines à dose élevée pendant la grossesse semble avoir bouleversé le pronostic de cette maladie, comme le montrent aussi les données de la littérature. Elle pourrait s’appliquer également à d’autres maladies qui relèvent d’un mécanisme similaire.

ObjectivesNeonatal hemochromatosis is a very bad prognosis disease; liver transplantation was the only way to avoid an unfavourable evolution. Nowadays, hypothesis of an alloimmune mechanism for this disease has purposed to administrate high doses of immunoglobulins.Patients and methodsIn this study, we report four cases of women whose previous child had neonatal hemochromatosis and who received such a treatment during the next pregnancy from 18 weeks to the term.ResultsThis treatment allowed to lead their pregnancy to success. At birth, all four neonates were alive. Two of them presented transitory biologic symptoms of liver deficiency. All had a favourable evolution later.Discussion and conclusionMaternal treatment with high doses of immunoglobulins during pregnancy seems to improve dramatically the prognosis of neonatal hemochromatosis as it has been already reported. It could also apply to other diseases, which proceed from the same mechanism.