Prise en charge du HELLP syndrome

RésuméDéfini par l’association d’une hémolyse, d’une cytolyse hépatique et d’une thrombopénie, le Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome est une complication de la prééclampsie engageant le pronostic maternel et fœtal. Il peut apparaître dans le post-partum (30 %) ou en l’absence de tout signe de prééclampsie (10 à 20 %). Son diagnostic clinique est difficile car aucun symptôme n’est pathognomonique. La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic. Les critères biologiques doivent être stricts : hémolyse définie par la présence de schizocytes, d’une bilirubine totale supérieure à 12 mg/l ou de LDH supérieur à 600 UI/l, cytolyse hépatique définie par des transaminases supérieures à deux à trois fois la normale et une thrombopénie définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 000 par millimètre cube. L’évolution de ces paramètres est un facteur pronostique majeur. Les risques de complications maternelles sont nettement majorés par rapport à la prééclampsie sévère sans HELLP syndrome : éclampsie, hématome rétroplacentaire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë, œdème pulmonaire, hématome sous-capsulaire du foie. La prise en charge d’un HELLP syndrome ne peut s’envisager que dans une structure médicale permettant à la fois une réanimation de l’enfant (risque de grande prématurité) et de la mère. Le traitement du HELLP syndrome est l’interruption rapide de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles. En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d’aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d’assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d’une surveillance maternofœtale stricte. La corticothérapie à visée maternelle permet de corriger les paramètres biologiques, mais il n’existe aucune preuve de ses bénéfices sur le pronostic maternofœtal. L’évolution dans le post-partum se fait, en général, vers la guérison complète en quelques jours et le risque de récidive est faible lors d’une grossesse ultérieure.

Defined by the association of hemolysis, hepatic dysfunction and thrombocytopenia, the Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome can complicate preeclampsia and worsen maternal and fetal prognosis. It can be diagnosed in the immediate postpartum (30%) or in the absence of preeclampsia (10–20%). Clinical diagnosis can be difficult because there is no specific symptom. Abdominal pain or vomiting during the third trimester must lead to think about this diagnosis. Biological criteria are well defined: hemolysis by the presence of schistocytes, increased serum total bilirubin > 12 mg/L or LDH > 600 IU/L, hepatic dysfunction by increased transaminases and thrombocytopenia by a platelet count < 100 000/μL. The evolution of those parameters is a major prognostic factor. With the HELLP syndrome, maternal morbidity is dramatically increased compared to isolated preeclampsia with complications such as eclampsia, placental abruptio, disseminated intravascular coagulation, pulmonary edema, acute renal insufficiency, subcapsular liver hematoma. The management of a HELLP syndrome requests level 3 hospital with intensive care units for neonate and mother. The treatment of this syndrome requires termination of the pregnancy as soon a possible, either by cesarean section or by vaginal delivery if cervical conditions are optimal (without any maternal or fetal complications). Before 32 weeks, a more expectative attitude could be acceptable with the prematurity permitting corticotherapy for fetal pulmonary maturation. This corticotherapy can improve temporary biological parameters but there are no proven benefits to consider improvement for long term maternal or fetal prognosis. During the postpartum, evolution is usually spontaneously favorable. Recurrences are not frequent.