Manifestations ophtalmologiques de la maladie de Morquio

RésuméObjectifLe but de cette étude était d’étudier les manifestations oculaires rencontrées dans la maladie de Morquio.Patients et méthodesNous avons réalisé une étude rétrospective à partir des dossiers cliniques de 20 patients atteints d’une maladie de Morquio et suivis régulièrement sur le plan ophtalmologique à l’hôpital Femme-Mère–Enfant de Bron, entre décembre 2008 et février 2010.RésultatsCette étude a inclus 20 patients dont 12 de sexe masculin et huit de sexe féminin. L’âge moyen des patients au début de l’étude était de 23 ans. Les atteintes ophtalmologiques les plus rencontrées étaient, par ordre de fréquence: l’opacification cornéenne (13/20), l’astigmatisme (12/20) et la présence d’opacités cristalliniennes punctiformes (6/20). L’acuité visuelle après correction optique était supérieure à 7/10 en moyenne.ConclusionBien que la plupart des complications oculaires rencontrées autorisaient dans l’ensemble une bonne conservation de l’acuité visuelle, un suivi ophtalmologique de ces patients est nécessaire afin de dépister d’éventuelles complications accessibles à un traitement.

SummaryPurposeThe purpose of this study was to investigate the ocular manifestations in patients suffering from Morquio syndrome.MethodsWe reviewed the hospital records of 20 patients who underwent ophthalmological follow-up at hôpital Femme-Mère–Enfant, Bron, France, between December 2008 and February 2010.ResultsThis retrospective study included 20 patients: 12 males and eight females. The mean age at the beginning of the retrospective study was 23 years. The most common ocular manifestations encountered, in order of frequency, were: corneal opacification (13/20), astigmatism (12/20) and the presence of punctate cataract (6/20). Visual acuity after optical correction was over 7/10 on average. The average best corrected visual acuity was estimated to be over 0.7.ConclusionAlthough ocular complications in Morquio syndrome appeared to be associated with relatively well preserved visual acuity, ophthalmological follow-up is recommended to identify potentially curable complications such as astigmatism or lens opacities.