Ptôsis aigu unilatéral révélant une dysplasie fibreuse

Nous rapportons un mode de révélation rare d'une dysplasie fibreuse cranio-faciale chez un homme âgé de 38 ans, sans antécédent particulier, ayant présenté un ptôsis aigu de survenue brutale. L'examen des annexes retrouvait une asymétrie faciale connue et un ptôsis droit de 3 mm. L'examen fonctionnel était normal : acuité visuelle 10/10e Parinaud 2, absence de trouble oculomoteur. L'examen anatomique au biomicroscope était sans particularité. Devant ce tableau aigu, une imagerie cérébrale fut pratiquée en urgence. Elle permit de poser le diagnostic de dysplasie fibreuse cranio-faciale extensive avec retentissement orbitaire droit et sur les loges caverneuses sans signe de souffrance cérébrale, du nerf optique, ni lésion vasculaire patente. L'évolution fut marquée par une régression du ptôsis. La dysplasie fibreuse est une pathologie rare, mais de présentation clinique très variée. À travers cette observation, sont rappelées les grandes caractéristiques de cette pathologie et la conduite à tenir devant un ptôsis acquis, et discutés les mécanismes possibles de la chute de la paupière supérieure droite chez ce patient et l'attitude thérapeutique à adopter.