Histiocitosis de células de Langerhans orbitaria: a propósito de un caso

ResumenIntroducciónLa histiocitosis de células de Langerhans es una causa infrecuente de tumor orbitario. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico.Presentación del casoVarón de 16 años con edema palpebral y ptosis derecha. Las pruebas de imagen mostraron una masa orbitaria que producía erosión ósea. El estudio sistémico fue negativo. Se realizó escisión quirúrgica del tumor, siendo el resultado del análisis histopatológico histiocitosis de células de Langerhans. Tras 17 años de seguimiento, no se han encontrado signos de recidiva.DiscusiónEn pacientes con lesiones sugestivas de histiocitosis de células de Langerhans es importante la estadificación de la enfermedad para planificar el tratamiento, que puede ir desde la cirugía hasta la quimioterapia.ConclusionesEl curso de la enfermedad es impredecible, por ello es muy importante la estadificación de la enfermedad: monosistémica (monofocal o multifocal) o multisistémica. Dado que pueden presentarse recidivas tardías, es necesario el seguimiento del paciente a largo plazo.

IntroductionLangerhans cell histiocytosis is a rare cause of orbital tumor. The final diagnosis is histopathologic.Case reportSixteen year-old male with right superior eyelid swelling and ptosis. Imaging tests showed an orbital mass that produced bone erosion. Systemic examination was negative. Surgical excision of the tumor was performed. The histopathologic examination resulted in Langerhans cell histiocytosis. After 17 years of follow-up, there have not been signs of recurrence.DiscussionIf lesions suggestive of Langerhans cell histiocytosis are found, staging of the disease is important to plan the treatment, which ranges from surgery to chemotherapy.ConclusionsThe course of the disease is unpredictable. Because of that, it is very important to determinate the disease's stage: unisystem (unifocal or multifocal) or multisystem. Since late recurrences may occur, patient's follow-up is necessary.