¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica?

- La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que implica pérdida progresiva de motoneuronas superiores e inferiores.
- Los únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada, el sexo masculino y los antecedentes familiares. Se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y con infecciones virales previas, entre otros.
- El síntoma más característico es la debilidad muscular, asimétrica y distal, con afectación de eminencia tenar y músculos intrínsecos de la mano y de la flexión de cadera y tobillo. El 25% se presenta como un síndrome bulbar.
- No existe afectación sensorial, sensitiva, esfinteriana ni de pares oculomotores, pero hasta el 50% puede asociar demencia frontotemporal.
- A la exploración se observa hiperreflexia, reflejos patológicos (Babinski, clonus, palmomentoniano), atrofia muscular (mano simiesca, mano en garra, pie caído), hipotonía y fasciculaciones.
- El diagnóstico definitivo se basa en la identificación de signos de motoneurona superior e inferior a la exploración clínica o electrofisiológica en tres regiones anatómicas diferentes, descartando otros procesos simuladores (criterios de El Escorial y Airlie).
- El único fármaco que ha demostrado prolongar la supervivencia 2-3 meses es el riluzol, que reduce la neurotoxicidad inducida por glutamato y la muerte neuronal por entrada masiva de calcio.
- La supervivencia media se estima en torno a 3 años, y la causa fundamental de muerte es la patología respiratoria debido al aumento de secreciones y al riesgo de broncoaspiración.
- Las causas de desnutrición son múltiples (debilidad bulbar, disfagia, alimentación por terceras personas, índice de masa corporal bajo y menor actividad física); el estado nutricional y el peso son factores predictores de supervivencia.
- Dado que en la actualidad no se dispone de ninguna cura, lo más importante es un abordaje multidisciplinar y la planificación de cuidados para intentar lograr la mayor calidad de vida el mayor tiempo posible.