Testicular tumors of adrenogenital syndrome: From physiopathology to therapy

Les tumeurs testiculaires du syndrome adrénogénital, rares et bénignes, se présentent souvent sous forme de masses testiculaires bilatérales. Cette anomalie constitue la cause majeure d'infertilité chez l'adulte porteur d'une hyperplasie congénitale des surrénales. La distinction entre ces tumeurs et celles à cellules de Leydig peut être problématique ; elle est basée sur des données cliniques, histopathologiques, immunohistochimiques et endocriniennes. La biopsie testiculaire est indiquée en cas de tumeurs anciennes chez des patients infertiles et lorsqu'un traitement chirurgical est indiqué. La préservation de la fertilité est l'objectif principal du traitement. Dans les stades 2 et 3, l'intensification du traitement hormonal substitutif est recommandée en première intention. La chirurgie conservatrice est préférée pour les tumeurs de stade 4 et celles ne répondant pas au traitement hormonal ; l'imagerie par résonance magnétique est recommandée avant le traitement chirurgical. Pour les tumeurs de stade 5, le traitement chirurgical n'est indiqué qu'en cas de douleur testiculaire.GlossaryTTAGStesticular tumor of adrenogenital syndromeTARTtesticular adrenal rest tumorCAHcongenital adrenal hyperplasiaLCTLeydig cell tumorsUSultrasoundMRImagnetic resonance imagingACTHadrenocorticotrophin hormoneAIIangiotensin IILHluteinizing hormonehCGhuman chorionic gonadotrophin