Pulmonary haemangiolymphangioma as cause of hemodynamic decompensation

IntroductionVascular malformations are anomalies caused by errors in the embryonic differentiation including a large number of diseases of the venous and lymphatic capillary network. They are rare (0.05-3%), and are classified according to their basic structural components (capillary, venous, lymphatic, arterial and combined forms)Case descriptionThree-months-old boy, was admitted with respiratory distress; and medical history of bronchopulmonary dysplasia and chronic malnutrition, both treated with unknown manage.During the physical examination he was found: with poor general condition, atrial murmur grade IV and bilateral crackles on auscultation. Anteroposterior and lateral radiographs of the chest were taken; which they revealed polyhedral images in mediastinum and right chest; as well as cardiac silhouette shifted.It was performed chest CT; in where multiple intrapulmonary air cysts in the middle lobe were observed; just as in previous and basal segments of the lower lobe of the right lung lesions rounded morphology.It was made right middle lobectomy. Pathologic findings reported cellular elements compatible with hemangio-lymphangioma.ConclusionDespite its “benign” histological quality, the hemangiolynphangioms are relate to severe deformity of cavity and limbs, due to the high capacity to invade locally organs and adjacent tissues (muscle, bone and soft tissue), accompanied by growth fast and high probability of local recurrence. Therefore, generally associated symptoms are mainly mechanical nature and depend on the damage to adjacent tissue, anatomic location of the lesion and the same size.

ResumenIntroducciónLas malformaciones vasculares son anomalías ocasionadas por errores en la diferenciación embrionaria que incluyen un amplio número de enfermedades de la red venosa, capilar y linfática; son poco frecuentes (0.05 al 3%), y se clasifican según sus componentes estructurales básicos (capilares, venosas, linfáticas, arteriales y formas combinadas)Descripción del casoMasculino de tres meses de edad, quien ingresó por dificultad respiratoria; con antecedente de displasia broncopulmonar y desnutrición crónica, ambos tratados con manejo desconocido.Durante la exploración física se encontró: paciente con mal estado general, soplo auricular grado IV y estertores crepitantes bilaterales a la auscultación. Se tomaron radiografías de tórax anteroposterior y lateral; las cuales revelaron imágenes poliédricas en mediastino y hemitórax derecho; asi como silueta cardiaca desplazada de forma contralateral.Le fue realizada tomografía computarizada de tórax; en donde se observaron múltiples quistes aéreos intrapulmonares en el lóbulo medio; de igual manera en segmentos anteriores y basales del lóbulo inferior del pulmón derecho con lesiones de morfología redondeada.Se efectuó lobectomía media derecha; los resultados anatomopatológicos reportaron elementos celulares compatibles con un hemangio-linfangioma.ConclusiónA pesar de su cualidad histológica “benigna”, los hemangiolinfangiomas se relacionan a deformidad severa en cavidad y extremidades, debido a la alta capacidad para invadir de forma local órganos y tejidos adyacentes (músculo, hueso y tejidos blandos), acompañada de crecimiento rápido y probabilidad de recidiva local elevada. Por tal motivo, generalmente, los síntomas asociados son fundamentalmente de índole mecánica y dependen del daño a tejidos contiguos, localización anatómica de la lesión y tamaño de la misma.