Nouveautés sur les hémopathies lymphoïdes chroniques B matures

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la plus fréquente des leucémies, du moins à l'Ouest avec en France 3800 nouveaux cas incidents (1 % de l'ensemble des cancers incidents) en 2011. Les critères du diagnostic de la LLC ont été récemment modifiés : ils nécessitent la présence d'une lymphocytose sanguine B supérieure à 5 × 109/L (5000/μL) persistante plus de trois mois et la présence de cellules lymphoïdes matures de petite taille avec une chromatine mottée à l'examen du frottis sanguin. En pratique usuelle, il convient d'explorer tout patient présentant une lymphocytose sanguine supérieure à 4 × 109/L. La lymphocytose B monoclonale (LBM), définie par la présence isolée d'un nombre absolu de cellules B inférieur à 5 × 109/L, est une étape obligée avant l'apparition de la LLC : la LBM peut évoluer en LLC. Les proliférations à cellules chevelues représentent des entités dont le diagnostic reste difficile. Si la leucémie à tricholeucocytes (LT) et le lymphome splénique de la zone marginale (LSZM) avec cellules villeuses représentent des entités à part entière, la forme variante de la LT (LT-V) et le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate (LDPRR) sont des entités reconnues comme provisoires dans la classification WHO 2008. Nous aborderons les principales caractéristiques de ces entités et les moyens utiles pour les distinguer ; examens morphologiques, examen par cytométrie en flux et analyse du répertoire des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines, recherche de mutations spécifiques à telle ou telle entité.