Découverte d'une sphérocytose héréditaire à 82 ans : mieux vaut tard que jamais !

L'anémie est la plus fréquente des anomalies de l'hémogramme. Une démarche rigoureuse et hiérarchisée permet d'appréhender son étiologie. L'examen du frottis sanguin demeure une étape capitale de ce raisonnement. La détection de microsphérocytes est fréquente dans les anémies de causes mécanique ou immunologique. Néanmoins, certaines particularités morphologiques des hématies peuvent orienter le diagnostic vers les anémies hémolytiques congénitales. Ainsi, dans le cas de notre observation, la visualisation d'hématies pincées a permis de suspecter une sphérocytose causée par un déficit en protéine bande 3 de la membrane érythrocytaire. Cela a été confirmé par une augmentation de la fragilité osmotique érythrocytaire. Des méthodes spécialisées mais plus difficiles d'accès apportent un diagnostic de certitude. Le diagnostic souvent tardif de cette anomalie s'explique par l'intensité modérée de l'hémolyse. L'intrication complexe des différentes étiologies d'anémie pour les plus âgés est une autre source de difficulté diagnostique. Pour notre patient, une part hémorragique liée à un surdosage en anti-vitamines K et une part inflammatoire ne peuvent en effet être exclues.