Leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l'ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur l'identification des cellules tumorales dans le sang, la moelle et/ou la rate. Les tricholeucocytes sont des cellules lymphoïdes chevelues B n'exprimant pas la molécule membranaire CD5 mais exprimant le CD11c, CD19, CD20, CD22, CD25, CD103, le DBA-44 et le CD123. Il n'existe pas d'anomalie chromosomique spécifique, clonale et récurrente. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLPC), en particulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL) et de la LT dans sa forme variante (LT-V), les modalités thérapeutiques différant suivant les entités. Les données actuelles laissent suggérer que le tricholeucocyte est une cellule issue de la zone marginale. Les traitements de première ligne reposent sur les analogues des purines, pentostatine (déoxycoformycine : DCF) ou cladribine (2-chlorodéoxyadénosine : 2-CdA). La pentostatine a modifié l'histoire naturelle de la maladie. Une surveillance hématologique est justifiée dans tous les cas, en raison de la diminution prolongée des lymphocytes sanguins T. L'augmentation du risque de cancers secondaires chez les patients avec une LT et la relation possible avec les traitements restent à évaluer. La possibilité d'éradiquer les cellules tumorales par les analogues des purines suivis d'anticorps monoclonaux permettent d'espérer l'obtention de rémissions complètes prolongées, voire de guérison.