Serum free light chains in the evaluation of the response to treatment and biological progression in primary amyloidosis

La amiloidosis primaria es una entidad rara caracterizada por el depósito de cadenas ligeras libres en diferentes tejidos y órganos (riñón, corazón, hígado, aparato gastrointestinal). El objetivo en la terapia de los pacientes con amiloidosis primaria consiste en suprimir las células plasmáticas monoclonales que producen las cadenas ligeras libres amiloidogénicas y preservar la función de los órganos afectados. Así, los nuevos criterios de respuesta hematológica de la enfermedad incorporan la medida de las concentraciones séricas de cadenas ligeras libres. Presentamos el caso de una paciente a quien se diagnosticó amiloidosis primaria y en la cual la diferencia de concentración en suero entre la cadena ligera libre monoclonal implicada y la no implicada (dFLC) nos permitió evaluar la respuesta hematológica al tratamiento y la presencia de progresión biológica. En contraste a la dFLC, la proteinuria de Bence Jones fue positiva pero ineficaz en la evaluación de la respuesta al tratamiento.