کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
8734780 1590995 2018 22 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Congenital Defects in the Expression of the Glycosylphosphatidylinositol-Anchored Complement Regulatory Proteins CD59 and Decay-Accelerating Factor
ترجمه فارسی عنوان
نقایص مادرزادی در بیان پروتئین های تنظیم کننده پروتئین کمپلکس گلیکوزیل فسفات سدیم
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت پزشکی و دندانپزشکی هماتولوژی
چکیده انگلیسی
CD59 and decay-accelerating factor (DAF) are glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored complement regulatory proteins critical for regulating complement activation on the host cell surface. Defective expressions of CD59 or DAF caused by mutations in the genes coding for these proteins or genes involved in the biosynthesis of GPI, such as PIGA, PIT, and PIGM, are associated with various clinical symptoms that are mediated by dysregulated activation of complement, especially the C5 component. Eculizumab, an anti-C5 antibody, is effective in relieving the symptoms seen in patients with complement dysregulation.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Seminars in Hematology - Volume 55, Issue 3, July 2018, Pages 136-140
نویسندگان
,