کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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8757878 | 1596504 | 2017 | 4 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Histiocitosis sistémicas
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چکیده انگلیسی
Las histiocitosis son enfermedades poco frecuentes que se caracterizan por la acumulación de macrófagos, células dendrÃticas o células derivadas de los monocitos en múltiples sistemas, tejidos y órganos. Se trata de una definición histológica que concierne a células cuya propia morfologÃa es muy variable. Sus etiologÃas son múltiples, con innumerables manifestaciones y presentaciones clÃnicas y, por lo tanto, histológicas. Se han producido avances en relación con el origen celular, la patologÃa molecular y los aspectos clÃnicos de las histiocitosis, lo que permitió el establecimiento de una nueva clasificación en 2016. Los histiocitos normales corresponden a dos tipos de células que se definen por funciones diferentes: los macrófagos y las células dendrÃticas. Estos dos tipos celulares son de origen hematopoyético. Las células de Langerhans constituyen una forma particular de células dendrÃticas localizadas en los epitelios descamativos y respiratorios, que expresan CD1a y langerina (CD207). Todos los tumores se clasifican en función de las células de las que derivan. Por asimilación, las histiocitosis, aunque a veces de naturaleza reactiva, se suelen clasificar de ese modo, aunque la similitud de los linajes de los macrófagos y las células dendrÃticas explica la dificultad para asociar determinadas histiocitosis a uno u otro de los linajes. Se detallarán aquà las principales histiocitosis sistémicas (histiocitosis de células de Langerhans, enfermedad de Erdheim-Chester, enfermedad de Rosai-Dorfman). Las histiocitosis de células de Langerhans son enfermedades con un espectro clÃnico muy variable que pueden aparecer a cualquier edad; agrupan varios sÃndromes que van desde lesiones que curan espontáneamente hasta formas diseminadas que comprometen el pronóstico vital. En más del 50% de las histiocitosis de células de Langerhans se encuentran presentes mutaciones recurrentes activadoras del protooncogén BRAF. Esta misma mutación se encuentra en la enfermedad de Erdheim-Chester, enfermedad multisistémica, a veces de mal pronóstico, cuya «marca de fábrica» es la afectación de los huesos largos. Esta mutación nunca se encuentra en la enfermedad de Rosai-Dorfman, que, en su forma clásica, se manifiesta.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: EMC - Tratado de Medicina - Volume 21, Issue 2, June 2017, Pages 1-4
Journal: EMC - Tratado de Medicina - Volume 21, Issue 2, June 2017, Pages 1-4
نویسندگان
J. Haroche, J.-F. Emile,