Update in ethiopathogeny, diagnosis and treatment of the IgG4 related disease

La enfermedad relacionada con la IgG4 (IgG4-RD) es una afección probablemente autoinmune, de etiología desconocida. En su patogenia participan diversas interacciones entre los sistemas inmunes adaptativo e innato, activando linfocitos B y T que desencadenan la cascada inflamatoria, que culmina en fibrosis de los órganos y disfunción de los mismos. Puede afectar a multitud de órganos simultáneamente. El diagnóstico está basado en la correlación de hallazgos clínicos con los resultados anatomopatológicos (infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y recuento de células plasmáticas IgG4+) y con la presencia de IgG4 elevada en el suero, dependiendo de los criterios utilizados. Entre los escasos tratamientos validados disponibles se encuentran los corticoides y rituximab. Existen múltiples biomarcadores y tratamientos en desarrollo. En esta revisión pretendemos repasar las características patogénicas y clínicas principales de la IgG4-RD, así como su manejo, de acuerdo con la evidencia científica disponible.