کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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8763497 | 1597439 | 2017 | 6 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Pulmonary veno-occlusive disease and pulmonary capillary hemangiomatosis
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چکیده انگلیسی
La enfermedad venooclusiva pulmonar es una causa rara de hipertensión pulmonar que forma junto a la hemangiomatosis capilar pulmonar una designación especial (subgrupo 1â²) dentro del grupo 1 de hipertensión pulmonar en la última clasificación del Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar. El reciente descubrimiento de que las mutaciones del gen eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4 (EIF2AK4) son responsables de las formas hereditarias de la enfermedad venooclusiva pulmonar, ha provocado que el test genético adquiera un papel determinante en el diagnóstico de estos pacientes. A pesar de los avances en el conocimiento de las bases genéticas, celulares y moleculares de la enfermedad venooclusiva pulmonar en la última década, sigue siendo clásicamente una enfermedad pulmonar rara sin ningún tratamiento farmacológico eficaz aprobado y con un pronóstico muy pobre. El presente documento pretende revisar los avances que se han producido en el conocimiento de esta enfermedad en los últimos años.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Medicina ClÃnica (English Edition) - Volume 148, Issue 6, 22 March 2017, Pages 265-270
Journal: Medicina ClÃnica (English Edition) - Volume 148, Issue 6, 22 March 2017, Pages 265-270
نویسندگان
Carlos Ortiz-Bautista, Ignacio Hernández-González, Pilar Escribano-SubÃas,