Idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad.