Update on pulmonary arterial hypertension

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara y progresiva que afecta principalmente a las arteriolas pulmonares (precapilar), independientemente de la etiología desencadenante. En España se estima que la prevalencia de hipertensión pulmonar y de hipertensión arterial pulmonar es de 19,2 y 16 casos por millón de habitantes, respectivamente. El diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar se basa en criterios hemodinámicos (presión media de la arteria pulmonar ≥25 mmHg, presión de enclavamiento capilar pulmonar ≤15 mmHg, y resistencia vascular pulmonar >3 unidades Wood) y por tanto requiere la realización de un cateterismo cardiaco derecho. En la práctica clínica se ha utilizado la terapia secuencial con un solo fármaco. Sin embargo, las recientes guías europeas recomiendan la terapia combinada de inicio en algunas situaciones. En esta revisión se realiza una actualización crítica de los conocimientos sobre esta enfermedad de acuerdo a las últimas guías y recomendaciones.