کد مقاله کد نشریه سال انتشار مقاله انگلیسی نسخه تمام متن
8775196 1599225 2018 10 صفحه PDF دانلود رایگان
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Targeting Glucosylceramide Synthesis in the Treatment of Rare and Common Renal Disease
ترجمه فارسی عنوان
هدف قرار دادن سنتز گلوکوزیلسرامید در درمان بیماری های کبدی نادر و کبدی
کلمات کلیدی
گلیسفینگولایپید، گلوکوزیلسرامید، دیابت، بیماری فابی، بیماری کلیوی پلی کیستیک، کاهش سوبسترا،
ترجمه چکیده
خلاصه: اسپینولایپید ها، از جمله سرامید، گلیسفینگولایپید، اسپینگومایلین و اسپینگزین-1-فسفات، به عنوان مولکول های مهمی شناخته شده اند که سلول های حیاتی را تنظیم می کنند. اگر چه در ابتدا در زمینه بیماری های ذخیره سازی لیزوزوم مورد مطالعه قرار گرفت، نقش این ترکیبات در اختلالات شایع تر شامل متابولیسم، بیماری عروق و رشد بی نظیر، تمرکز مطالعات اخیر، از جمله در اختلالاتی است که بر کلیه ها اثر می گذارد. این تلاش ها به بینش جدیدی در زمینه بیماری فابی، یک اختلال کلاسیک عملکرد لیسوزومی منجر شده که منجر به نارسایی کلیه و همچنین در بیماری های کلیوی کلیوی مانند نفروپاتی دیابتی و بیماری کلیوی پلی کیستیک می شود. راه های تولید سنتز گلیسفسنگلیپید می توانند با مهار کننده های کوچک مولکولی موجود در دسترس قرار گیرند و فرصت های جدیدی برای درمان بیماری های نادر و کلیوی کلیه ایجاد می کنند.
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت پزشکی و دندانپزشکی بیماری‌های کلیوی
پیش نمایش مقاله
هدف قرار دادن سنتز گلوکوزیلسرامید در درمان بیماری های کبدی نادر و کبدی
چکیده انگلیسی
Summary: Sphingolipids, including ceramides, glycosphingolipids, sphingomyelin, and sphingosine-1-phosphate, have been recognized as important molecules that regulate critical cellular functions. Although originally studied in the context of lysosomal storage diseases, the roles of these compounds in more common disorders involving metabolism, vascular disease, and aberrant growth has been the focus of recent studies, including in disorders that affect the kidneys. These efforts have led to new insights into Fabry disease, a classic disorder of lysosomal function that results in renal failure as well as in more common renal diseases including diabetic nephropathy and polycystic kidney disease. Pathways for glycosphingolipid synthesis can be targeted with orally available small-molecule inhibitors, creating new opportunities for the treatment of both rare and common kidney diseases.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Seminars in Nephrology - Volume 38, Issue 2, March 2018, Pages 183-192
نویسندگان
,