Major hepatectomy for peripheral papillary cholangiocarcinoma with hilar extension in a patient with situs ambiguous

Le situs ambigu est une anomalie rare, associant à des degrés variables des anomalies positionnelles et de développement des organes du tronc. Il pose des problèmes diagnostiques et tactiques lors d'interventions chirurgicales abdominales majeures. Nous rapportons ici l'observation d'une femme ayant un cholangiocarcinome périphérique de type papillaire, à extension hilaire et développé sur situs ambigu qui comporte comme anomalies associées une agénésie de la veine cave rétrohépatique, une veine porte préduodénale, une variante artérielle hépatique, un pancréas tronqué, une polysplénie, et un mésentère commun. Après un bilan anatomique complet, une résection des segments 4 à 8 étendue à la voie biliaire principale avec curage ganglionnaire pédiculaire et reconstruction par anastomose hépatico-jéjunale a été réalisée sans complication chirurgicale. La malade était vivante sans signes de récidive 18 mois après l'intervention. Les particularités du situs ambigu doivent être identifiées par un bilan anatomique mais n'empêchent pas la réalisation d'interventions abdominales complexes.