Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire

Points essentiels●L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associe vasoconstriction, thrombose et surtout un intense remodelage des artères pulmonaires de petit calibre à l'origine d'une obstruction artérielle pulmonaire fixée entraînant une élévation persistante des résistances artérielles pulmonaires et, à terme, une défaillance cardiaque droite.●Le traitement conventionnel repose sur des mesures simples (limitation des efforts) et des traitements non spécifiques (anticoagulant, diurétique, oxygénothérapie).●Les vasodilatateurs purs comme les antagonistes calciques ne sont efficaces que chez un nombre limité de patients ayant une réponse aiguë au test de vasodilatation.●La prostacycline intraveineuse (époprosténol) et les antagonistes des récepteurs de l'endothéline-1 (bosentan) ont des propriétés vasodilatatrices et un effet sur le remodelage vasculaire. L'époprosténol a transformé le pronostic de l'HTAP et représente le traitement de référence des formes sévères. Le bosentan constitue un traitement oral de première ligne chez les patients en classe fonctionnelle III de la NYHA.●Le développement de nouveaux traitements spécifiques (antagonistes sélectifs des récepteurs A de l'endothéline, dérivés de la prostacycline, inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5) a ouvert de nouvelles perspectives dans la prise en charge de l'HTAP. Leur bénéfice reste à évaluer et leur place respective dans le traitement de ces patients est encore à définir.●L'amélioration future de la prise en charge de ces patients dépendra en grande partie des progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie.