Traitement chirurgical de la maladie thromboembolique pulmonaire chronique

Points essentiels●La maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique est une affection grave, restée longtemps dans l'ombre au rang de maladie orpheline en raison de l'absence de traitement curatif. Elle bénéficie aujourd'hui d'un regain d'intérêt de la part des pneumologues, cardiologues et chirurgiens thoraciques en raison du développement ces 20 dernières années de nouvelles thérapeutiques majeures qui ont été chronologiquement la transplantation pulmonaire, les infusions continues de prostacycline et l'endartériectomie pulmonaire.●La majorité des malades atteints d'hypertension artérielle pulmonaire post-embolique (HTAPPE), à la condition qu'elle soit suffisamment proximale, peut bénéficier d'un véritable traitement chirurgical curatif par endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires. Il s'agit d'une intervention chirurgicale complexe faite sous arrêt circulatoire en hypothermie profonde, qui a pour but de désobstruer complètement le lit artériel pulmonaire jusque dans ses branches sous-segmentaires et qui a pour résultat une diminution franche des résistances vasculaires pulmonaires et une normalisation de la fonction cardiorespiratoire. Elle est une intervention curatrice au prix d'une mortalité périopératoire de moins de 7 % avec un résultat définitivement acquis contrairement à la transplantation pulmonaire et cardiopulmonaire dont la mortalité postopératoire est de 20 % et le taux actuariel de survie à 5 ans de 50 %.●Reconnaître la nature post-embolique d'une hypertension pulmonaire n'est pas aisé car les épisodes anciens de thrombose veineuse ou de migration embolique sont absents dans plus de 50 % des cas. Le diagnostic repose sur la présence de défects segmentaires sur la scintigraphie de perfusion alors que la scintigraphie de ventilation est homogène.●Pour être accessibles à une endartériectomie les lésions doivent débuter sur un tronc principal ou à l'origine d'une branche lobaire ou segmentaire. L'angiographie pulmonaire de face et de profil sur chacun des poumons et l'angioscanner hélicoïdal multibarette apprécient au mieux le siège des lésions à condition que ces examens soient faits par des opérateurs expérimentés selon des protocoles précis.●Si les résistances vasculaires pulmonaires évaluées par cathétérisme droit sont corrélées à l'obstruction anatomique visible sur les documents d'imagerie, l'endartériectomie pulmonaire est grevée d'un taux de mortalité inférieur à 4 % en donnant au patient des chances majeures de retrouver une fonction cardiorespiratoire normale. Dans les HTAPPE vieillies, une artériolite majeure s'installe dans les territoires non obstrués et aggrave l'hypertension artérielle pulmonaire qui peut devenir supra-systémique. Le taux de mortalité de l'endartériectomie est plus élevé, justifiant dans des cas précis une thérapeutique médicale préopératoire. La transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire n'a d'indication dans cette maladie que pour les formes trop distales inacessibles à l'endartériectomie.