Sarcomes du grêle

Points essentials●Les sarcomes du grêle sont des tumeurs mésenchymateuses malignes bien différenciées et rares, qui peuvent être rattachées à une origine musculaire lisse, schwannienne ou fibroblastique.●Sur le plan clinique la douleur et la masse abdominale sont les 2 symptômes révélateurs les plus fréquents ; plus rarement les sarcomes du grêle peuvent se manifester par une complication aiguë.●Aucune méthode d'imagerie ne permet d'en faire avec certitude le diagnostic.●Le diagnostic différentiel se posait, avant l'immuno-histochimie, avec les tumeurs mésenchymateuses indifférenciées, dites “tumeurs stromales“ qui sont aussi rares.●Leur exérèse doit être complète et sans effraction tumorale en raison du risque de récidive locorégionale.●Le bénéfice apporté par la chimiothérapie et la radiothérapie est limité en raison de la faible activité mitotique des cellules de la tumeur et de sa faible vascularisation.●La survie à long terme est limitée par des critères de mauvais pronostic : haut grade de malignité, taille supérieure à 5 cm, extension tumorale, rupture tumorale, qualité de la résection chirurgicale et type histologique.