Carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure

Points essentials
- Les carcinomes urothéliaux de la voie excrétrice supérieure (UUT-TCC) sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales.
- Il existe des antécédents de cancers vésicaux chez 30 % des patients ayant une UUT-TCC, mais moins de 2 % des patients ayant un cancer de vessie ont une localisation dans la voie excrétrice supérieure.
- Les instabilités des microsatellites (MSI) sont un indicateur de l'expansion clonale des cancers, initialement identifié dans le syndrome “hereditary non polyposis colorectal carcinoma“ (HNPCC).
- Les UUT-TCC sont présents chez 5 % des patients HNPCC. On retrouve un statut MSI-High dans 20 % des UUT-TCC sporadiques.
- En présence d'un statut MSI-High, une prédisposition au cancer héréditaire doit être cherchée, notamment en cas d'UUT-TCC survenant à un âge inférieur à 60 ans ou lorsqu'il existe un antécédent personnel ou familial de cancer du spectre HNPCC. L'étape suivante du diagnostic est la recherche d'une mutation germinale MSH2 par séquençage de l'ADN.
- Les UUT-TCC invasives ont un mauvais pronostic. La survie à 5 ans est inférieure à 50 % pour les stades T2-T3 et inférieure à 10 % pour les T4 ou N+/M+. Les principaux facteurs pronostiques sont l'âge, le grade et le stade tumoral.
- Un statut MSI-High est prédictif d'une meilleure survie, notamment chez les patients de moins de 70 ans ayant une tumeur T2/T3/N0-M0.