دانلود مقالات ISI درباره آتاکسی فریدریش + ترجمه فارسی

مشاهدات در مورد پویایی سازگاری فلاکتین انسان از طریق اصلاح حلقه 1

Insights on the conformational dynamics of human frataxin through modifications of loop-1

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Conformational dynamics; Backbone motions; Protein engineering; CPMG; Carr-Purcell-Meiboom-Gill; CTR; C-terminal region; FXN; frataxin; hnNOE; heteronuclear 1H-15N NOE; HSQC; heteronuclear single quantum coherence; Rex; contribu

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 55 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

مکانیسم و ​​پیامدهای آنپلوئید و بی ثباتی کروموزوم در مغز پیری

Mechanisms and consequences of aneuploidy and chromosome instability in the aging brain

Keywords: آتاکسی فریدریش; AD; Alzheimer's disease; ALS; amyotrophic lateral sclerosis; AT; ataxia telangiectasia; BER; base excision repair; BFB; breakage-fusion-bridge; BMDCs; bone marrow-derived cells; BS; Bloom syndrome; CIN; chromosome instability; CNS; central nervous syste

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 59 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

انتظار و تعادل در بزرگسالان با آتاکسی فریدریش

Gait and balance in adults with Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Gait; Balance; Cerebellar ataxia; Friedreich's ataxia;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

نابودی فروکتین در استروسیت های انسانی، باعث مرگ سلول و انتشار عواملی است که باعث سمیت عصبی می شود

Frataxin knockdown in human astrocytes triggers cell death and the release of factors that cause neuronal toxicity

Keywords: آتاکسی فریدریش; FA; Friedreich's ataxia; Fxn; frataxin; HAs; human astrocytes; shRNA; short hairpin RNA; ACM; astrocyte conditioned medium; Friedreich's ataxia; Astrocytes; Cell death; Apoptosis; Neurotoxicity; Neurodegeneration;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

هدف قرار دادن پراکسیداسیون چربی و عدم تعادل میتوکندریال در آتاکسی فریدرایه

Targeting lipid peroxidation and mitochondrial imbalance in Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Lipid peroxidation; Mitochondria; Oxidative stress; Poly-unsaturated fatty acids; Nuclear factor E2 related factor;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 25 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

آتاکسی فریدریش و دیگر موارد آتاکسازی ارثی در یونان: چشم انداز 18 ساله

Friedreich's ataxia and other hereditary ataxias in Greece: An 18-year perspective

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Spinocerebellar ataxia; Autosomal recessive cerebellar ataxia; Autosomal dominant cerebellar ataxia; SCA; Hereditary ataxia; Expanded triplet repeat disorders;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

یک پیوند میتوکندری در یک بیمار تونسی با آتاکسی مشابه فریدریش

A mitochondrial implication in a Tunisian patient with Friedreich's ataxia-like

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; FXN; Twinkle; POLG1; MT-DLoop; mtDNAAtaxie de Friedreich; FXN; C10orf2; POLG1; D-Loop; ADNmt

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Activating frataxin expression by single-stranded siRNAs targeting the GAA repeat expansion

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Frataxin; Gene activation; ss-siRNAs; Antisense oligonucleotides;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Zinc(II) binding on human wild-type ISCU and Met140 variants modulates NFS1 desulfurase activity

Keywords: آتاکسی فریدریش; Cysteine desulfurase; Friedreich's ataxia; Iron-sulfur cluster; ISCU; Zinc; ACP; acyl carrier transfer protein; BLI; BioLayer interferometry; BSA; bovine serum albumin; CD; circular dichroism; DMPD; N,N-dimethyl-p-phenylenediamine; DSF; differential scann

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 24 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Quantitative proteomics in Friedreich's ataxia B-lymphocytes: A valuable approach to decipher the biochemical events responsible for pathogenesis

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Quantitative proteomics; Frataxin; Mitochondrial metabolism;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 36 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Iron related hemochromatosis (HFE) gene mutations in Friedreich Ataxia patients

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's Ataxia; HFE; Iron metabolism; Peripheral neuropathy; Indian population;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

No changes in heme synthesis in human Friedreich´s ataxia erythroid progenitor cells

Keywords: آتاکسی فریدریش; AAS; atomicabsorption spectrophotometry; 5-ALA; 5-aminoluvulinic acid; APP; amyloid beta precursor protein; BSA; bovine serum albumin; ECLIA; electrochemiluminescence immunoassay; EPAS1; hypoxia-inducible factor 2-alpha; Epo; erythropoietin; FAS; ferrous

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 29 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Erythropoietin and small molecule agonists of the tissue-protective erythropoietin receptor increase FXN expression in neuronal cells in vitro and in Fxn-deficient KIKO mice in vivo

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Frataxin; Erythropoietin receptor; EPOR/βc agonist; KIKO;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 36 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Efficient attenuation of Friedreich's ataxia (FRDA) cardiomyopathy by modulation of iron homeostasis-human induced pluripotent stem cell (hiPSC) as a drug screening platform for FRDA

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Induced pluripotent stem cells; Cardiomyopathy; Idebenone; Deferiprone;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Plasma circulating cell-free mitochondrial DNA in the assessment of Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Biomarker; Plasma cell-free nucleic acids; Mitochondrial DNA;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 23 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Characterization of frataxin gene network in Friedreich's ataxia fibroblasts using the RNA-Seq technique

Keywords: آتاکسی فریدریش; Frataxin; Friedreich's ataxia; Interferon-induced apoptosis; Hematopoiesis; RNA sequencing;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 35 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Delivery of the 135 kb human frataxin genomic DNA locus gives rise to different frataxin isoforms

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Frataxin; Gene therapy; Bacterial artificial chromosomes; HSV-1 amplicons

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

GAA triplet-repeats cause nucleosome depletion in the human genome

Keywords: آتاکسی فریدریش; FXN, frataxin; FRDA, Friedreich's ataxia; EM, electron microscopy; AUC, analytical ultracentrifugationTrinucleotide repeats; Friedreich's ataxia; Chromatin structures

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

The cardiomyopathy in Friedreich's ataxia - New biomarker for staging cardiac involvement

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Cardiomyopathy; Fibrosis;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Ferredoxin, in conjunction with NADPH and ferredoxin-NADP reductase, transfers electrons to the IscS/IscU complex to promote iron-sulfur cluster assembly

Keywords: آتاکسی فریدریش; Electron transfer; Enzymology; Friedreich's ataxia; Iron-sulfur cluster biogenesis; Metabolic machines;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 15 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Investigation of mitochondrial DNA variations among Indian Friedreich's ataxia (FRDA) patients

Keywords: آتاکسی فریدریش; FRDA; Friedreich's ataxia; Haplogroup; Mitochondria;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 20 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Application of a Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA) in Friedreich's ataxia patients according to posturography is limited

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Autosomal dominant spinocerebellar ataxia; SARA; FARS; Clinical rating scale; Posturography;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Cerebellar pathology in Friedreich's ataxia: Atrophied dentate nuclei with normal iron content

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Dentate nuclei; Dentate iron content; Relaxometry; Volumetry; Ultra-high-field MRI

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

The Gait Variability Index: A new way to quantify fluctuation magnitude of spatiotemporal parameters during gait

Keywords: آتاکسی فریدریش; CV; coefficient of variation; FAPS; Functional Ambulation Performance Score; FRDA; Friedreich's Ataxia; GDI; Gait Deviation Index; GVI; Gait Variability Index; HP; healthy population; ICARS; International Cooperative Ataxia Rating Scale; ICC; intraclass c

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Genomic deletions and point mutations induced in Saccharomyces cerevisiae by the trinucleotide repeats (GAA·TTC) associated with Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; GAA·TTC triplet repeats; Genome instability; Mutations; Saccharomyces cerevisiae;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Therapeutic strategies in Friedreich's Ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's Ataxia; Therapeutic Strategies; Frataxin; 17β-estradiol; Methylene blue

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Research ReportA functional MRI study of motor dysfunction in Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Cerebellum; Finger tapping;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 17 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

Cellular and Molecular NeuroscienceResearch PaperEffect of protein glutathionylation on neuronal cytoskeleton: a potential link to neurodegeneration

Keywords: آتاکسی فریدریش; motor neurons; NSC34 cells; glutathionylated proteins; cytoskeleton; oxidative stress; dying-back neurodegeneration; AD; Alzheimer's disease; ALS; amyotrophic lateral sclerosis; FRDA; Friedreich's ataxia; GSH; reduced glutathione; GSSG; glutathione disulf

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Friedreich's ataxia: Pathology, pathogenesis, and molecular genetics

Keywords: آتاکسی فریدریش; Cardiomyopathy; Dentate nucleus; Dorsal root ganglion; Frataxin; Friedreich's ataxia; GAA trinucleotide repeats; Iron; Transcription;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Les ataxies cérébelleuses autosomiques récessives

Keywords: آتاکسی فریدریش; Ataxie cérébelleuse; Autosomique récessif; Neuropathie périphérique; Apraxie oculomotrice; Ataxie de Friedreich; Mouvements anormaux; Cerebellar ataxia; Autosomal recessive; Peripheral neuropathy; Oculomotor apraxia; Friedreich's ataxia; Movement dis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 13 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

ReviewFriedreich's ataxia: Past, present and future

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Frataxin; GAA; Iron; Fe-S cluster; Oxidative stress;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 20 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Ataxia de friedreich: variabilidad fenotípica. A propósito de cuatro casos (dos parejas de hermanos)

Keywords: آتاکسی فریدریش; Ataxia de Friedreich; Variabilidad fenotípica; Calidad de vida; Friedreich's ataxia; Phenotypic variability; Quality of life;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Research Report1H MR spectroscopy in Friedreich's ataxia and ataxia with oculomotor apraxia type 2

Keywords: آتاکسی فریدریش; FRDA; Friedreich's ataxia; AOA2; ataxia with oculomotor apraxia type 2; ARCA; autosomal recessive cerebellar ataxia; MRS; magnetic resonance spectroscopy; FARS; Friedreich's Ataxia Rating Scale; NAA; N-acetylaspartate; NAAG; N-acetylaspartylglutamate; tNA

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Friedreich's ataxia: Oxidative stress and cytoskeletal abnormalities

Keywords: آتاکسی فریدریش; Glutathione; Oxidative stress; Friedreich's ataxia; Cytoskeletal proteins

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

DNA triple helices: Biological consequences and therapeutic potential

Keywords: آتاکسی فریدریش; Triplex DNA; DNA triple helices; Triplex-forming oligonucleotides; H-DNA; Unusual DNA structures; Genetic instability; 2′-OMe; 2′-O-methylribose; 2′-AE; 2′-O-aminoethylribose; ADPKD; autosomal dominant polycystic kidney disease; BePI; benzo[e]pyri

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Identification and sizing of GAA trinucleotide repeat expansion, investigation for D-loop variations and mitochondrial deletions in Iranian patients with Friedreich's ataxia

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; mtDNA; Haplogroup; D-loop

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Genomic characterization of POS5, the Saccharomyces cerevisiae mitochondrial NADH kinase

Keywords: آتاکسی فریدریش; Pos5; NAD kinase; NADH kinase; Friedreich's ataxia; Oxidative stress; Mitochondria; Iron–sulfur cluster assembly

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Gene expression profiling in frataxin deficient mice: Microarray evidence for significant expression changes without detectable neurodegeneration

Keywords: آتاکسی فریدریش; Friedreich's ataxia; Microarray; Mouse model; Frataxin; Neurodegeneration; Knockin/knockout

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه