دانلود مقالات ISI درباره گالاکتروسروبروزیداز + ترجمه فارسی

درمان های در حال ظهور برای اختلالات ذخیره سازی لیزوزومی نوروپاتی

Emerging therapies for neuropathic lysosomal storage disorders

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; LSD; lysosomal storage disease; CNS; central nervous system; BBB; blood-brain barrier; ERT; enzyme replacement therapy; GAG; glycosaminoglycans; CSF; cerebrospinal fluid; FDA; food and drug administration; ICV; intracerebroventricular; HLA; human leukocyt

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 58 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

درمان های تجربی در مدل موش لکوودیستروفی سلول گلوبید

Experimental Therapies in the Murine Model of Globoid Cell Leukodystrophy

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Krabbe disease; globoid cell leukodystrophy; galactocerebrosidase; lysosomal storage disease; gene therapy; bone marrow transplantation;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

ژن درمانی بر اساس تقاضا: تنظیم ژن درمانی خاص

Gene therapy on demand: Site specific regulation of gene therapy

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; ARE; antioxidant response element; BVR; biliverdin reductase; CD; cytosine deaminase; DBD; DNA binding domain; Epo; erythropoietin; 5-FC; 5-fluorocytosine; GALC; galactocerebrosidase; HIF; hypoxia inducible factor; HO-1; heme oxygenase-1; HRE; hypoxia res

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 36 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Pilot study of newborn screening for six lysosomal storage diseases using Tandem Mass Spectrometry

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; DBS; Dried blood spot on a newborn screening card; GAA; Acid α-glucosidase; GALC; Galactocerebrosidase; GBA; Glucocerebrosidase; GLA; α-Galactosidase A; IDUA; α-Iduronidase; MPS-I; Mucopolysaccharidosis-I; MS/MS; Tandem mass spectrometry; MRM; Multiple

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Intravenous injection of AAVrh10-GALC after the neonatal period in twitcher mice results in significant expression in the central and peripheral nervous systems and improvement of clinical features

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; GLD; Globoid cell leukodystrophy; GALC; Galactocerebrosidase; twi; Twitcher; PND; Post-natal day; CNS; Central nervous system; PNS; Peripheral nervous system; HSCT; Hematopoietic stem cell transplantation; MLD; Metachromatic leukodystrophy; LFB/PAS; Luxol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Late-onset Krabbe disease is predominant in Japan and its mutant precursor protein undergoes more effective processing than the infantile-onset form

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; ASA; solvent-accessible surface area; BMT; bone marrow transplantation; GALC; galactocerebrosidase; GalCer; galactocerebroside; HM-gal; 6-hexadecanoylamino-4-methylumbelliferyl-β-d-galactopyranoside; RMSD; root-mean-square distance; TIM; central trioseph

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Krabbe disease: Clinical, biochemical and molecular information on six new patients and successful retrospective diagnosis using stored newborn screening cards

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Krabbe disease; Newborn screening; Galactocerebrosidase; Lysosomal storage diseases; Bone marrow transplant; HSCT;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

A galactose-free diet enriched in soy isoflavones and antioxidants results in delayed onset of symptoms of Krabbe disease in twitcher mice

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Antioxidants; Diet therapy; Galactocerebrosidase; Leukodystrophy; Oligodendrocytes; Psychosine

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Significant correction of pathology in brains of twitcher mice following injection of genetically modified mouse neural progenitor cells

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Apoptosis; Galactocerebrosidase; Globoid cell leukodystrophy; Krabbe disease; Neural progenitor cells; Oligodendrocytes; Remyelination; Twitcher mice

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

A mutation in the saposin A coding region of the prosaposin gene in an infant presenting as Krabbe disease: first report of saposin A deficiency in humans

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Krabbe disease; Sphingolipid activator proteins; Prosaposin; Saposin A; Saposin C; Galactocerebrosidase; Galactosylceramide; Sulphatide loading;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Biochemical and pathological evaluation of long-lived mice with globoid cell leukodystrophy after bone marrow transplantation

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Krabbe disease; Globoid cell leukodystrophy; Bone marrow transplantation; Myelin; Galactocerebrosidase; Lysosomal storage disease; Twitcher mouse; Psychosine;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Heredofamilial Brain Calcinosis Syndrome

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; AHO; Albright hereditary osteodystrophy; APS; autoimmune polyglandular syndrome; BCS; brain calcinosis syndrome; COFS; cerebrooculo-facio-skeletal; CS; Cockayne syndrome; CT; computed tomography; DHPR; dihydropteridine reductase; GALC; galactocerebrosidas

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

GALC transduction leads to morphological improvement of the twitcher oligodendrocytes in vivo

Keywords: گالاکتروسروبروزیداز; Krabbe disease; Twitcher; Galactocerebrosidase; Oligodendrocyte; Gene therapy; Retrovirus vector;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه