دانلود مقالات ISI درباره گلوکوکروبروزیداز + ترجمه فارسی

Glucocerebrosidase gene therapy prevents α-synucleinopathy of midbrain dopamine neurons

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; GBA; α-Synuclein; Parkinson's disease; Glucocerebrosidase; Autophagy; Gene therapy; Neuroprotection;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Conformationally-locked N-glycosides: Exploiting long-range non-glycone interactions in the design of pharmacological chaperones for Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glycomimetic; Glycosidase inhibitor; Pharmacological chaperone; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Lysosomal storage disorders

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

The combination of plant translational enhancers and terminator increase the expression of human glucocerebrosidase in Nicotiana benthamiana plants

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; GCase; glucocerebrosidase; ERT; enzyme replacement therapy; 5′-UTR; 5′ untranslated region; NtADH; tobacco alcohol dehydrogenase; AtADH; arabidopsis alcohol dehydrogenase; NOS; nopaline synthase; HSP; heat shock protein; GUS; β-glucuronidase; MS; Mur

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Increased oligomerization and phosphorylation of α-synuclein are associated with decreased activity of glucocerebrosidase and protein phosphatase 2A in aging monkey brains

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; α-Synuclein; Parkinson's disease; Dementia with Lewy bodies; Glucocerebrosidase; Cynomolgus monkey; Aging;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Autophagy in neurodegenerative diseases: From pathogenic dysfunction to therapeutic modulation

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Aβ; amyloid beta; AD; Alzheimer's disease; ALS; amyotrophic lateral sclerosis; APP; amyloid precursor protein; ATP; adenosine triphosphate; Bci3; Bax cannel inhibitor 3; cAMP; cyclic adenosine monophosphate; CMA; chaperone-mediated autophagy; DLB; dement

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 34 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Selective multifaceted E3 ubiquitin ligases barricade extreme defense: Potential therapeutic targets for neurodegeneration and ageing

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; AAD; active adenylation domain; 4-PBA; 4-phenylbutyric acid; 6-OHDA; 6-hydroxydopamine; ABCG5/8; ATP-binding cassette sub-family G member 5/8; AD; Alzheimer's disease; AIB1; amplified in breast cancer 1; AIP4; atrophin-1 interacting protein 4; AMPA; α-

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 54 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Concise synthesis of C-1-cyano-iminosugars via a new Staudinger/aza Wittig/Strecker multicomponent reaction strategy

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glycosidase inhibitor; Iminoalditol; Staudinger/aza Wittig Strecker multicomponent reaction; Glucocerebrosidase; C-1-cyano-iminosugar building blocks

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Cholesterol glucosylation is catalyzed by transglucosylation reaction of β-glucosidase 1

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; β-ChlGlc; cholesteryl glucoside; GBA1; β-glucosidase 1, lysosomal acid β-glucocerebrosidase; GBA2; β-glucosidase 2, non-lysosomal β-glucocerebrosidase; GBA3; cytosolic glucocerebrosidase; GCase; glucocerebrosidase; GlcCer; glucosylceramide; LPH; lact

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Phenotype in patients with Gaucher disease and Parkinson disease ★

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Parkinson disease; Glucocerebrosidase; Genotype; Ashkenazi Jewish; Enzyme replacement therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Ambroxol as a pharmacological chaperone for mutant glucocerebrosidase

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; ERAD; Ambroxol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Transgenic mice expressing human glucocerebrosidase variants: Utility for the study of Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Pharmacological chaperones; Glucocerebrosidase; Transgenics; Sphingolipids

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Association of mutations in the glucocerebrosidase gene with Parkinson disease in a Korean population

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Parkinson disease; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; Rare variants; Common complex disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

The role of saposin C in Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; GCase; glucocerebrosidase; GD; Gaucher disease; PD; Parkinson disease; Sap; saposin; pSap; prosaposin; FRET; Förster resonance energy transfer; NB-DNJ; N-butyl-deoxynojirimycin; IFG; isofagomine; LIMP-2; lysosomal integral membrane protein type 2; Prosap

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

Aggregation of α-synuclein in brain samples from subjects with glucocerebrosidase mutations

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; α-synuclein; Lewy body; Synucleinopathies; Parkinson disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Synthesis of N-alkylated noeurostegines and evaluation of their potential as treatment for Gaucher’s disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Nortropane; Inhibition; Glucocerebrosidase; Chaperone

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Skin ultrastructural findings in type 2 Gaucher disease: Diagnostic implications

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide; Epidermis; Acute neuronopathic; Stratum corneum;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Characterization of the ERAD process of the L444P mutant glucocerebrosidase variant

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; ERAD; Ambroxol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase gene has an alternative upstream promoter, which has features and expression characteristic of housekeeping genes

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glucocerebrosidase; Alternative promoter; Housekeeping gene; Gene expression; Gaucher disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

The incidence of Parkinsonism in patients with type 1 Gaucher disease: Data from the ICGG Gaucher Registry

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; CI, confidence interval; GBA, glucocerebrosidase; GD, Gaucher disease; GD1, type 1 Gaucher disease; ICGG, International Collaborative Gaucher Group; SD, standard deviation; SMR, standardized morbidity ratioParkinsonism; Gaucher disease; Glucocerebrosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Type 2 Gaucher disease: Phenotypic variation and genotypic heterogeneity

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Neuronopathic Gaucher disease; Hydrops fetalis; Genotype–phenotype correlation

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

In silico and functional studies of the regulation of the glucocerebrosidase gene

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Multi-species sequence comparisons; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; Transcriptional regulation; Luciferase assays;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Type 2 Gaucher disease occurs in Ashkenazi Jews but is surprisingly rare

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Type 2 Gaucher disease; Ashkenazi Jews; Glucocerebrosidase; Lysosomal storage disorder

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Alpha-synuclein-glucocerebrosidase interactions in pharmacological Gaucher models: A biological link between Gaucher disease and parkinsonism

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; GC, glucocerebroside; GCase, glucocerebrosidase; CBE, conduritol B epoxide; PD, Parkinson's disease; α-syn, alpha-synuclein; DMSO, dimethyl sulfoxideParkinson; Gaucher; Glucocerebrosidase; Conduritol B epoxide; Substantia nigra; Alpha-synuclein; Astrocyte

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

A randomized trial comparing the efficacy and safety of imiglucerase (Cerezyme) infusions every 4 weeks versus every 2 weeks in the maintenance therapy of adult patients with Gaucher disease type 1

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Enzyme replacement therapy; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide β-glucosidase; Imiglucerase; Infusion frequency; Type 1;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Genetic susceptibility in Parkinson's disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Parkinson's disease; Synuclein; Tau; Glucocerebrosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Isofagomine increases lysosomal delivery of exogenous glucocerebrosidase

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Pharmacological chaperone; Gaucher disease; Lysosomal storage disorders; Glucocerebrosidase; Molecular chaperone; Molecular mechanisms of pharmacological action; Enzyme replacement therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Detection of mutant protein in complex biological samples: Glucocerebrosidase mutations in Gaucher’s disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher’s disease; Glucocerebrosidase; Point mutations; Surface-enhanced laser desorption/ionization (SELDI); Matrix-assisted laser desorption/ionization (MALDI); Immunoproteomics

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Intracellular cholesterol modifies the ERAD of glucocerebrosidase in Gaucher disease patients

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; ERAD; Cholesterol

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Dopaminergic neuronal dysfunction associated with parkinsonism in both a Gaucher disease patient and a carrier

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Parkinsonism; Glucocerebrosidase; PET

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase mutations in Chinese subjects from Taiwan with sporadic Parkinson disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Parkinsonism; Risk factor; Sporadic Parkinson disease; Lysosmal enzyme; Glucocerebrosidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

The long-term international safety experience of imiglucerase therapy for Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Safety; Glucocerebrosidase; Gaucher disease

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

N4-Phenyl modifications of N2-(2-hydroxyl)ethyl-6-(pyrrolidin-1-yl)-1,3,5-triazine-2,4-diamines enhance glucocerebrosidase inhibition by small molecules with potential as chemical chaperones for Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Triazine; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Chemical chaperone

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Generation of a conditional knockout of murine glucocerebrosidase: Utility for the study of Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Mouse model; Cre-lox; Flp-FRT; Conditional knockout; Hematopoietic cell; Tie2-Cre; Gaucher cell; Splenomegaly; GBA

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

A specific and potent inhibitor of glucosylceramide synthase for substrate inhibition therapy of Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Lysosomal storage disorders; Gaucher disease; Glucocerebrosidase; Substrate inhibition therapy; Glycosphingolipids; Glucosylceramide; Gangliosides;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Enhanced calcium release in the acute neuronopathic form of Gaucher disease

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Gaucher disease; Lysosomal storage disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide; Glucosylsphingosine; Calcium; Neuronopathic;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Recombinant glucocerebrosidase uptake by Gaucher disease human osteoblast culture model

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glucocerebrosidase; Osteoblasts; Gaucher disease; Enzyme uptake;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Improved intracellular delivery of glucocerebrosidase mediated by the HIV-1 TAT protein transduction domain

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Glucocerebrosidase; Gaucher disease; Enzyme replacement therapy; TAT; Protein transduction;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Use of fluorescent substrates for characterization of Gaucher disease mutations

Keywords: گلوکوکروبروزیداز; Bodipy-12-GC; Bodipy dodecanoyl β glucosylceramide; DMEM; Dulbecco's modified Eagle's medium; FCS; fetal calf serum; GCase; glucocerebrosidase; LR-12-GC; lissamine rhodamine dodecanoyl β glucosylceramide; LR-0-PAP; lissamine rhodamine-p-aminophenyl β-g

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه