دانلود مقالات ISI درباره ذخیره سازی لیزوزومی + ترجمه فارسی

مسائل پزشکی منحصر به فرد در بزرگسالان مبتلا به موکوپلی ساکاریدوز

Unique medical issues in adult patients with mucopolysaccharidoses

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; DAS; Difficult Airway Society; ERT; Enzyme replacement therapy; GAGs; Glycosaminoglycans; HSCT; Hematopoietic stem cell transplantation; MPS; Mucopolysaccharidosis; QoL; Quality of life; Mucopolysaccharidoses; Adult; Disease management; Lysosomal storage

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

کمبود اسید سرامیداز همراه با آتروفی عضلانی ستون فقرات با صرع مایوکلونیک پیشرونده

Acid ceramidase deficiency associated with spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Spinal muscular atrophy with progressive myoclonic epilepsy; Acid ceramidase; Zebra bodies; Lysosomal storage;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Clinical researchClinico-pathological manifestations of variant late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (vLINCL) caused by a novel mutation in MFSD8 gene

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Neuronal ceroid lipofuscinosis; Autosomal recessive; Retinal degeneration; Lysosomal storage;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Juvenile-onset motor neuron disease caused by novel mutations in β-hexosaminidase

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Motor neuron disease; Sandhoff disease; β-Hexosaminidase; Neurodegeneration; GM2-gangliosidosis; Lysosomal storage

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Selective spatiotemporal patterns of glial activation and neuron loss in the sensory thalamocortical pathways of neuronal ceroid lipofuscinosis 8 mice

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Batten disease; Stereology; Neurodegeneration; Thalamus; Gliosis; Lysosomal storage; Glial fibrillary acidic protein; Cluster of differentiation 68;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

La maladie de Hurler: à propos de 30 cas

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Alpha-L-iduronidase; dermatane-sulfate; héparane-sulfate; surcharge lysosomique; mucopolysaccharidose (MPS); Alpha-L-iduronidase; dermatan-sulfate; heparan-sulfate; lysosomal storage; mucopolysaccharidosis (MPS);

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Carotid intima-media thickness is increased in patients with mucopolysaccharidoses

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; C-IMT; carotid intima-media thickness; MPS; mucopolysaccharidosis; GAG; glycosaminoglycan; ERT; enzyme replacement therapy; HSCT; hematopoietic stem cell transplant; CHOC; Children's Hospital of Orange County; IVSd; end-diastolic intraventricular septal t

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Metabolic disorders presenting as liver disease

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; cholestasis; fatty acid oxidation; glycogen storage disease; hepatomegaly; hyperbilirubinaemia; hypoglycaemia; inherited metabolic disease; liver disease; lysosomal storage

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Microglia-aging: Roles of microglial lysosome- and mitochondria-derived reactive oxygen species in brain aging

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Autophagy; Brain aging; Lipofuscin; Lysosomal storage; Microglia aging; Mitochondrial transcription factor A; Reactive oxygen species

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Genistein reduces lysosomal storage in peripheral tissues of mucopolysaccharide IIIB mice

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Mucopolysaccharidosis; Genistein; Substrate reduction therapy; Glycosaminoglycan; Sanfilippo syndrome IIIB; Naglu; Lysosomal storage

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Mitochondrial Ca2+ homeostasis in lysosomal storage diseases

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Mitochondria; Calcium; Lysosomal storage; Apoptosis; Autophagy; Mucolipidosis type IV

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Phenotypic characterization of a mouse model of juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Behavior; Neurodegeneration; Mouse model; Lysosomal storage; Retina; Brain; Batten disease; Electroretinogram; CLN3

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

The neuronal ceroid-lipofuscinoses: From past to present

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Neuronal ceroid lipofuscinoses; Batten disease; Lysosomal storage; Molecular pathology; Classification

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Behavioral assessment in mouse models of neuronal ceroid lipofuscinosis using a light-cued T-maze

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Associative learning; Neurodegeneration; Visual processing; Electroretinogram; Pupillary light reflex; Mouse model; Lysosomal storage;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

RPE65 gene mutation prevents development of autofluorescence in retinal pigment epithelial phagosomes

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Lipofuscin; Aging; Retina; Lysosomal storage; Protease inhibitor;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Cardiac manifestations in the mouse model of mucopolysaccharidosis I

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Mucopolysaccharidosis; Hurler; α-l-Iduronidase; Lysosomal storage; Heart; Echocardiography; Electrocardiography; Ventricular function; Circadian rhythm;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Endolysosomal transport of newly-synthesized cathepsin D in a sucrose model of lysosomal storage

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Lysosomes; Cathepsin D; Acid hydrolases; Lysosomal storage; Sucrosomes; Intracellular trafficking;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

β-hexosaminidase lentiviral vectors: transfer into the CNS via systemic administration

Keywords: ذخیره سازی لیزوزومی; Disorders of the nervous system; Degenerative disease: other; β-hexosaminidase; GM2 gangliosidosis; Gene therapy; Feline immunodeficiency virus; Lysosomal storage;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 13 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه