Histiocytose langerhansienne osseuse multifocale : place de la radiothérapie

RésuméL’histiocytose langerhansienne est une maladie proliférative non maligne d’étiologie inconnue pouvant toucher un ou plusieurs organes. Il s’agit d’une affection rare, 1 à 2/100 000, touchant surtout l’enfant avec une prédominance masculine. Les localisations osseuses sont les plus fréquentes (60 à 90 %). Il n’existe cependant pas de traitement bien codifié concernant la prise en charge de ces localisations. Nous rapportons les observations de deux patients traités avec succès par irradiation après une première chimiothérapie, de 15 Gy en dix séances de 1,5 Gy pour l’un et 18 Gy en dix fractions de 1,8 Gy pour l’autre. L’histiocytose langerhansienne osseuse unique ou multifocale sans atteinte viscérale reste une affection bénigne, spontanément résolutive le plus souvent. Certaines localisations osseuses pourraient être traitées par une irradiation seule. Mais la grande variabilité des doses administrées dans la littérature ne permet pas de déterminer pour l’instant la dose minimale efficace limitant le risque de néoplasie secondaire et les risques de trouble de croissance chez l’enfant, chez qui des doses plus faibles de 6 à 8 Gy sont préconisées. La décision d’une radiothérapie doit être mise en balance avec le risque lié à la maladie. La prudence doit être la règle dans cette pathologie tumorale non maligne.

Langerhans cell histiocytosis is a non-malignant proliferative disease of unknown etiology that can affect one or more organs. This is a rare disease, 1 to 2/100,000, affecting mainly children with a male predominance. The osseous lesions are the most frequent (60 to 90%). There is however no consensus treatment for the management of these sites. We report the cases of two patients successfully treated with radiotherapy after primary chemotherapy, at doses of 15 Gy in ten sessions of 1.5 Gy for one patient and 18 Gy in ten fractions of 1.8 Gy for the other. Single or multifocal bone Langerhans cell histiocytosis without visceral involvement is a benign, self-limiting affection in most cases. Some bone lesions could be treated by radiotherapy alone. But the high variability of doses currently given in the literature does not allow determining the lowest effective dose limiting the risk of secondary neoplasia or impaired growth in children, in whom lower doses of 6 to 8 Gy are recommended. The decision of radiotherapy must be weighed against the risk of the disease. Caution should be the rule in this non-malignant tumour pathology.