Déficit génétique de la butyrylcholinestérase : comment interpréter l'activité cholinestérasique chez le jeune enfant ?

RésuméNous rapportons un cas clinique de curarisation prolongée chez une fillette de 18 mois après administration d'une dose usuelle de succinylcholine. Le diagnostic a été évoqué en raison de l'histoire clinique très évocatrice malgré une activité cholinestérasique plasmatique comprise dans les valeurs normales de référence admises chez l'adulte mais inférieure aux valeurs obtenues dans une série personnelle de 41 enfants de moins de quatre ans. L'analyse familiale de l'inhibition de la butyrylcholinestérase par la dibucaïne et les fluorures a confirmé l'hypothèse d'un variant atypique (phénotype AA). L'activité de la cholinestérase plasmatique étant plus élevée chez le jeune enfant, celle-ci doit être interprétée en fonction de l'âge.

We report the case of a prolonged neuromuscular blockade in an 18-month-old age girl following administration of a usual dose of succinylcholine. The diagnosis was highly suggested by the clinical history while cholinesterase activity was included in adult normal values but below values of a personal series of 41 small children. The familial analysis of dibucaine and fluoride number confirmed the hypothesis of an atypical variant (AA phenotype). The cholinesterase activity is higher in small children than in adult and has to be analysed according to the age.