Anesthetic management of a schoolboy with uncorrected truncus arteriosus type I, and severe pulmonary hypertension undergoing repair of congenital dislocation of the knee. Case report

IntroductionThe presence of truncus arteriosus represents just 1.2–3% of all complex congenital heart pathologies and if not corrected, less than 20% survive beyond one year of life. When the disease progresses patients usually develop severe pulmonary hypertension and may even develop into Eisenmenger's syndrome. The paper discusses a case of a schoolboy with a diagnosis of uncorrected truncus arteriosus type I, and severe pulmonary arterial hypertension undergoing non-cardiac surgery.Case discussionThis is a 9-year old schoolboy with complex heart disease and similar pulmonary and systemic blood pressures, undergoing elective orthopedic surgery under regional anesthesia, with lumbar plexus block and posterior sciatic block. This anesthetic approach provided adequate anesthesia with hemodynamic stability and no impact on vascular resistance.ConclusionThe choice of the anesthetic technique should be a planned decision based on the cardiovascular pathophysiology of the truncus arteriosus, the level of pulmonary hypertension, and the surgical procedure to be performed. Patients with severe pulmonary hypertension are at increased risk of developing suprasystemic pulmonary pressures with considerable hemodynamic involvement. Consequently, the anesthetic technique chosen shall provide adequate anesthesia and ensure the least hemodynamic impact. Whenever possible, it is important to consider the peripheral nerve block as the first line approach for orthopedic surgery.

ResumenIntroducciónLa presencia de tronco arterioso representa únicamente del 1.2 al 3% de las cardiopatías congénitas complejas y de no ser corregida, menos del 20% sobreviven después del año de vida. Si la patología progresa usualmente desarrollan hipertensión arterial pulmonar severa y pueden manifestarse incluso como un Síndrome de Eisenmenger. Se presenta un caso de un escolar con diagnóstico de tronco arterioso tipo I no corregido e hipertensión arterial pulmonar severa llevado a cirugía no cardiaca.Presentación del casoEscolar de 9 años de edad con cardiopatía compleja y presión arterial pulmonar similar a la presión arterial sistémica sometido a cirugía ortopédica electiva bajo anestesia regional con bloqueo de plexo lumbar y bloqueo ciático posterior. Esta técnica anestésica nos proporcionó una adecuada anestesia con estabilidad hemodinámica sin repercusión en las resistencias vasculares.ConclusiónLa elección de la técnica anestésica debe ser planeada en base a la fisiopatología cardiovascular del tronco arterioso, del grado de hipertensión pulmonar y del procedimiento quirúrgico a realizarse. Los pacientes con hipertensión pulmonar severa tienen mayor riesgo de manifestar presiones pulmonares suprasistémicas con compromiso hemodinámico importante, por lo que la técnica anestésica elegida será aquella que produzca una adecuada anestesia y menor repercusión hemodinámica. Es importante considerar de ser posible, el bloqueo de nervios periféricos como primera elección en cirugía ortopédica.