Herlitz epidermolysis bullosa in the paediatric patient: Anaesthetic implications

Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders characterized by blistering of the skin and mucous membranes as a result of friction or minor trauma. Clinical, genetic and histopathological criteria are involved in its diagnosis, distinguishing between simple (SEB), junctional (JEB) and dystrophic (DEB) forms. Among them, the junctional forms, especially de Herlitz JEB type and the one associated with pyloric atresia, pose a major challenge to the anaesthetist, given the high comorbidity.We report the case of a newborn diagnosed with Herlitz epidermolysis bullosa, taken to nasojejunal transanastomotic tube placement due to congenital intestinal obstruction.We focused on the main features in the anaesthetic management of these patients considering the preparation of the monitoring and surgical equipment to prevent skin damage by friction and the difficulties establishing venous accesses and airway management.

ResumennLa epidermolisis bullosa (EB) constituye una serie heterogénea de trastornos genéticos cuyorasgo comun es la facilidad para la formacion de ampollas en la piel y mucosas ante el masminimo roce o traumatismo. En su diagnostico intervienen criterios clinicos, genéticos ehistopatologicos, distinguiéndose entre formas simples (EBS), junturales (EBJ) y distroficas(EBD). De entre ellas, las formas junturales, especialmente la EBJ tipo Herlitz y la aso-ciada a atresia pilorica, suponen un reto en el manejo por parte del anestesiologo dadasu importante comorbilidad asociada.1Se presenta el caso de un neonato diagnosticado de epidermolisis bullosa tipo Herlitz, propuesto para colocacion de sonda nasoyeyunal transanastomosis por una obstruccionintestinal congénita.Se repasan las principales particularidades en el manejo anestésico de estos pacientes,en relacion con la preparacion de la monitorizacion y equipamiento quirurgico con el fin deevitar lesiones cutaneas por friccion, y las dificultades en la canalizacion de accesos venososy manejo de la via aérea.