Drenaje venosa pulmonar anómalo total. Técnicas y resultados

ResumenEl drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es una cardiopatía congénita poco frecuente caracterizada por la ausencia de conexión directa entre todas las venas pulmonares y la aurícula izquierda del corazón.Puede presentarse como lesión principal aislada, objeto de esta revisión, o menos frecuentemente en el contexto de una heterotaxia.La historia natural en corazones biventriculares sin reparación quirúrgica es muy pobre: mortalidad del 50% hasta el tercer mes de vida y supervivencia al año sin intervención terapéutica del 20%.La mayoría de DVPAT se caracterizan por la existencia de un colector o saco venoso pulmonar retropericárdico, en el que confluyen las venas pulmonares de ambos pulmones, y que a su vez drena a través de otra vena denominada “vena vertical” en una vena sistémica tributaria de la aurícula derecha. Según el lugar a donde llegue la vena de drenaje se clasifican en supracardíacos, los más frecuentes, cardíacos, infracardíacos y formas mixtas, las más infrecuentes.El debut clínico es variable en tiempo y sintomatología dependiendo si existe o no obstrucción al retorno venoso pulmonar a nivel de la vena vertical, restricción en comunicación interauricular asociada necesaria para la superviviencia o en ambas. La taquipnea es el síntoma más veces presente.Su diagnóstico, confirmado mediante ecocardiografía es de por sí indicación de cirugía. El momento de realizarla así como el manejo preoperatorio para optimizar la situación clínica lo condicionará la presencia o no de clínica obstructiva.Se revisan las distintas opciones técnicas para reparar las diferentes formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total, sus resultados hospitalarios y en seguimiento tardío.Se citan recomendaciones para el a veces complejo manejo postoperatorio y se revisa la literatura más reciente que aporta datos sobre el tratamiento y resultados de la complicación tardía más letal: la obstrucción anastomótica y/o de venas pulmonares.

The total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital heart disease characterized by the absence of direct connection between the pulmonary veins and the left atrium.It may occur as an isolated lesion main subject of this review, or less frequently in the context of heterotaxy.Natural History in biventricular hearts without surgical repair is very poor: 50% mortality until the third month of life and survival without therapeutic intervention in one years old children about 20%.TAPVC most is characterized by the existence of a retropericardic pulmonary venous collector, where the pulmonary veins of both lungs converge, and that in turn drained via the other vein called “vertical vein” in a systemic vein tributary right atrium. According to the place to get the draining vein, they are called supracardiac, the most common, cardiac, infracardiac and mixed forms, the rare ones.Clinical presentation is variable in time and symptoms, depending whether there is obstruction to pulmonary venous return in the vertical vein, atrial septal defect restriction flow, or both. Tachypnea is the symptom more times present.The diagnosis, confirmed by echocardiography is itself indication for surgery. The presence or absence of obstructive symptoms determines the time of surgical repair and the preoperative management to improve the clinical situation.Technical options to repair the different forms of TAPVC and hospital and late follow-up results are reviewed.Advice on postoperative management are cited the most recent literature that provides information about the treatment and results of the most lethal late complication: anastomotic obstruction and/or pulmonary veins obstruction.