Estenosis congénita a la salida del ventrículo izquierdo. Técnicas y resultados

ResumenLa obstrucción congénita al vaciamiento del ventrículo izquierdo, consistente en el estrechamiento a uno o varios niveles de su porción de salida condicionando sobrecarga de presión, supone el 5-6% del total de las cardiopatías congénitas.Las posibles manifestaciones clínicas (insuficiencia cardíaca, angina, síncope y/o endocarditis) son variables en frecuencia y momento temporal de presentación, si bien hoy en día la mayoría de pacientes se intervienen estando todavía asintomáticos. Las formas severas de estenosis aórtica valvular son las de debut clínico más precoz. La estenosis aórtica subvalvular es rara en neonatos y lactantes y más frecuente en niños pequeños. En muchas ocasiones se asocia a estenosis aórtica valvular. La estenosis aórtica supravalvular es la más infrecuente de las tres formas de estenosis aórtica congénita, la de presentación clínica más tardía y tiene una fuerte asociación con el síndrome de Beuren-Williams.La ecocardiografía sigue siendo la prueba diagnóstica de elección en la evaluación pre y postoperatoria de la obstrucción congénita a la vía de salida izquierda.Se revisan las distintas opciones técnicas quirúrgicas para reparar estas cardiopatías y sus resultados hospitalarios y en seguimiento tardío

Left ventricle congenital outflow tract obstruction consists of a narrowing of one or more levels of the outlet portion that conditions pressure overload, and represents 5–6% of all congenital heart diseases.Possible clinical manifestations (heart failure, angina, syncope and/or endocarditis) are variable in frequency and temporal onset, although nowadays most patients are asymptomatic at the time of surgery. Severe forms of valvular aortic stenosis are the first to debut clinically. Subvalvular aortic stenosis is rare in neonates and infants and more common in young children, and often associated with aortic valve stenosis. The supravalvular aortic stenosis is the rarest of the three forms of congenital aortic stenosis, and has a strong association with Williams–Beuren syndrome.Echocardiography remains the diagnostic test of choice in the preoperative and postoperative evaluation of congenital left outflow tract obstruction.The different surgical repair techniques and in-hospital and subsequent follow-up results are reviewed.