Isolated left ventricular noncompaction causing refractory heart failure

A não compactação do miocárdio é uma anomalia congênita rara, definida por excessiva trabeculação do ventrículo esquerdo, profundos recessos intertrabeculares e uma camada compactada fina, devido à interrupção do processo de compactação das fibras miocárdicas durante a fase embriogênica. Relatamos um caso de uma paciente jovem com miocárdio não compactado isolado evoluindo para insuficiência cardíaca refratária, com necessidade de uso de oxigenação por membrana extracorpórea seguido de transplante cardíaco de emergência.