Caractéristiques évolutives des troubles de locomotion dans la maladie de Huntington

RésuméContexteLes troubles de locomotion constituent un problème majeur dans la maladie de Huntington (MH). Dans cette pathologie, les taux de progression de différents paramètres cliniques (atteinte motrice globale, fonctionnelle, cognitive) sont connus. En revanche, l’évolution des troubles de la marche et de son initiation n’a pas à ce jour fait l’objet d’étude quantifiée.ObjectifsÉvaluer la progression des troubles de locomotion dans la MH ainsi que les différents facteurs cliniques corrélés à cette évolution.Patients et méthodesNous avons analysé l’initiation de la marche et la marche stabilisée chez 18 patients présentant une MH, avec un délai minimum d’un an entre deux évaluations, au moyen d’un système optoélectronique de type Vicon. Nous avons ainsi évalué, non seulement les ajustements posturaux anticipateurs (APA) précédant le premier pas, mais également la marche stabilisée (étude de la vitesse de marche, de la durée de cycle et de la longueur de cycle).RésultatsUne aggravation progressive de l’akinésie, sous forme d’une dégradation des APA, était observée avec l’évolution de la maladie. Concernant la marche stabilisée, on observait une diminution de la vitesse liée non seulement à une augmentation de la durée du cycle, mais aussi à une diminution de sa longueur. La variabilité des paramètres d’un cycle à l’autre n’augmentait pas avec le temps.ConclusionsDans la MH, non seulement la composante akinétique de l’initiation de la marche mais également la vitesse, la durée et la longueur du cycle de marche s’aggravent au cours du temps. Une plus grande sévérité initiale des troubles moteurs et une moindre capacité fonctionnelle des patients dans les tâches quotidiennes pourraient être des facteurs de progression plus rapides des troubles de locomotion chez ces patients présentant une forme modérée de la maladie.

SummaryIntroductionLocomotion disorders are important in Huntington's disease (HD). Although the rates of evolution of motor, functional or cognitive aspects of HD have been studied, the evolution of locomotion disorders in early stages of the disease remains unknown.ObjectivesTo determine the rate of evolution of the HD-associated gait and gait initiation disorders and their correlates.Patients and methodsEighteen HD patients were recorded with a minimum interevaluation interval of one year. Akinesia was studied by evaluating the anticipatory postural adjustment (APA) phase preceding the first step. We also evaluated gait speed, stride time and stride length.ResultsWe observed an alteration in the APA phase, whose evolution was correlated with that of akinesia. We also observed a decrease in gait speed, which was due both to an increase in stride time and a decrease in stride length. Stride-to-stride variability did not worsen between both evaluations.ConclusionsA worsening in both gait initiation and gait performance was observed in HD. Initial weak functional capacity and more severe motor impairment seem to be associated with a faster progression of locomotion parameters in these mildly impaired HD patients.