Complicaciones pulmonares en fibrosis quística

ResumenLa fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva, debida a mutaciones en el cromosoma 7, comprometiendo múltiples órganos. Una de las complicaciones más frecuentes es la infección de las vías respiratorias por Pseudomonas aeruginosa.ObjetivosDescribir las recomendaciones sobre el manejo de las complicaciones pulmonares reportadas en las guías de práctica clínica de buena calidad según AGREE II, con el objetivo de disminuir el desarrollo de morbilidades y mejorar la calidad de vida de los pacientes.MetodologíaSe revisaron las guías de práctica clínica de fibrosis quística en inglés y español publicadas entre 2005 y 2013, utilizando el instrumento AGREE II para evaluar su calidad.ResultadosLa búsqueda arrojó un total de 126 guías, se evaluaron 6, y 4 de ellas obtuvieron una puntuación en los dominios de rigor e independencia ≥ 60% según AGREE II. De estas se tomaron las recomendaciones para el manejo de las exacerbaciones pulmonares por Pseudomonas aeruginosa, de la vía aérea, neumotórax, hemoptisis y aspergilosis broncopulmonar alérgica.ConclusionesEl mejor antibiótico inhalado para uso crónico es la tobramicina. La dornasa alfa es el mejor mucolítico. El uso de corticoides es controvertido, pero es útil en pacientes que cursan con asma y/o aspergilosis broncopulmonar alérgica. La guía de práctica clínica de mejor calidad hasta la fecha es la de Ecuador.

Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease caused by mutations in chromosome 7, and compromises multiple organs. One of the most common complications is the respiratory tract infection due to Pseudomonas aeruginosa.ObjectivesTo present the recommendations on the management of the pulmonary complications reported in clinical practice guidelines, of good quality according to AGREE II, with the aim of reducing morbidity and improving the quality of life of the patients.MethodsA review was performed on cystic fibrosis clinical practice guidelines, in English and Spanish, published between 2005 and 2013, using the AGREE II tool to evaluate their quality.ResultsThe search produced a total of 126 guidelines, of which 6 were evaluated, and 4 obtained a score ≥ 60% in the rigour and independence domain according to the AGREE II. The recommendations for the management of pulmonary exacerbations due to Pseudomonas aeruginosa were taken from these, as well as those for those of the airways, pneumothorax, haemoptysis, and allergic bronchopulmonary aspergillosis.ConclusionsThe best inhaled antibiotic for chronic use is tobramycin. Dornase alpha is the best mucolytic. The use of corticosteroids is controversial, but is useful in patients who suffer from asthma and/or allergic bronchopulmonary aspergillosis. The best quality clinical practice guidelines are currently from Ecuador.