Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico en la articulación temporomandibular con extensión intracraneal. A propósito de un caso

ResumenIntroducciónLa articulación temporomandibular (ATM) humana es un conjunto de estructuras que permite la relación anatómica y funcional entre el hueso temporal y la mandíbula. Los síntomas y signos asociados a los procesos neoplásicos-seudotumorales de la ATM son similares a los asociados a los trastornos temporomandibulares.Caso clínicoPresentamos un nuevo caso clínico de enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico deshidratado (EDCPCD) con afectación de la ATM e invasión intracraneal. Se trata de una artropatía microcristalina que comparte características clínicas con la condromatosis sinovial. Se exponen los aspectos claves relativos al diagnóstico y el tratamiento de dicha patología.DiscusiónLos tumores que más frecuentemente afectan la ATM son las metástasis de tumores malignos. Entre las lesiones tumorales-seudotumorales que se originan directamente de la membrana sinovial se encuentran la condromatosis sinovial, la sinovitis villonodular, el sarcoma sinovial, la gota tofácea y la EDCPCD. Esta última es relativamente común en edades avanzadas, particularmente en la rodilla. El análisis de los cristales es esencial para establecer un diagnóstico de certeza. El tratamiento es eminentemente quirúrgico.ConclusionesLa EDCPCD en la ATM es extremadamente rara. Las masas tumorales que surgen como tumores primarios en la ATM representan un problema diagnóstico desafiante. La variada presentación de estas lesiones a menudo enmascara la patología de base y conlleva su retraso en el diagnóstico.

IntroductionThe human temporomandibular joint (TMJ) is the structural complex that supports the functional and anatomic relations between the temporal bone and mandible. Symptoms and signs related to neoplastic or pseudotumoral disease of this joint are similar to the symptoms associated with temporomandibular joint dysfunction.Case reportWe report a new case of calcium pyrophosphate deposition disease (CPDD) of the TMJ with intracranial spread. CPDD is a microcrystaline arthropathy with some clinical characteristics of synovial chondromatosis. Key aspects of the diagnosis and treatment of CPDD are discussed.DiscussionThe most frequent tumors of the TMJ are metastatic. Among the tumoralpseudotumoral lesions that originate directly on the synovial membrane are synovial chondromatosis, villonodular synovitis, synovial sarcoma, tophaceous gout and CPDD. CPDD is relatively common in elderly patients, especially in the knee. Analysis of the crystals is essential for diagnosis. Surgical treatment is indicated.ConclusionsCPDD is an extremely rare disease in the TMJ. TMJ tumor masses are a diagnostic challenge. The wide variety of presenting symptoms frequently obscures the underlying pathology and delays diagnosis.