Advances in the Diagnosis and Treatment of Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome

El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS) es una rara enfermedad autosómica dominante que forma parte de los síndromes autoinflamatorios. Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre e inflamación en distintos sitios del organismo, siendo sus principales manifestaciones: las mialgias, el exantema eritematoso migratorio, el edema periorbitario y el dolor abdominal. El diagnóstico se realiza mediante el análisis genético y su pronóstico está determinado por el desarrollo de amiloidosis, secundaria a los episodios inflamatorios repetidos. Los tratamientos más utilizados son los corticoides y los inhibidores del TNF. Durante los últimos años, gracias a un mayor conocimiento de su patogénesis, se han logrado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento. Como dermatólogos es importante tener en cuenta que las manifestaciones cutáneas son particularmente importantes en el TRAPS, ya que muchas veces guían al clínico hacia su correcto diagnóstico.