Paraneoplastic Dermatomyositis: A Study of 12 Cases

Introduction and objectivesAdult dermatomyositis presents as a paraneoplastic syndrome in up to 25% of cases, but no clinical, histologic, or laboratory markers completely specific for paraneoplastic disease in dermatomyositis have been identified to date. Furthermore, studies on adult dermatomyositis do not usually report the frequency of cutaneous features of dermatomyositis in patients with associated cancer. Our aim was to review the characteristics of paraneoplastic dermatomyositis in patients seen at our hospital.Material and methodsWe studied 12 cases of paraneoplastic dermatomyositis and recorded patient age and sex, associated cancer, time between onset of dermatomyositis and cancer, emergent cutaneous manifestations, muscle involvement, dysphagia, lung disease, and levels of creatine phosphokinase and circulating autoantibodies.ResultsThe mean age of the patients was 61 years and the 2 most common malignancies were ovarian cancer and bladder cancer. The mean time between the diagnosis of cancer and dermatomyositis was 7 months and in most cases, the cancer was diagnosed first. Seven patients had amyopathic dermatomyositis. The most common cutaneous signs were a violaceous photodistributed rash sparing the interscapular area and a heliotrope rash, followed by Gottron papules and cuticle involvement. Superficial cutaneous necrosis was observed in 3 cases. Myositis-specific autoantibodies were not detected in any of the 6 patients who underwent this test.ConclusionsParaneoplastic dermatomyositis is often amyopathic. There are no specific cutaneous markers for malignancy in dermatomyositis. Myositis-specific antibodies are not associated with paraneoplastic dermatomyositis.

ResumenIntroducción y objetivosLa dermatomiositis del adulto es paraneoplásica hasta en una cuarta parte de los casos. Hasta la fecha no existe ningún rasgo clínico, histológico o analítico absolutamente específico de paraneoplasia en dermatomiositis. Además, los estudios sobre dermatomiositis del adulto no suelen hacer referencia a la frecuencia de aparición de los distintos signos cutáneos propios de la dermatomiositis en los casos asociados a cáncer. Por todo ello decidimos revisar nuestros casos de dermatomiositis paraneoplásicas.Material y métodosEstudiamos 12 casos de dermatomiositis paraneoplásicas en los cuales se recogió la edad, el sexo, el cáncer asociado, el tiempo entre el inicio de la dermatomiositis y el cáncer, 9 signos cutáneos, afectación muscular, disfagia, enfermedad pulmonar, niveles de creatinfosfocinasa y de autoanticuerpos circulantes.ResultadosLa media de edad fue de 61 años y los 2 cánceres asociados más frecuentes fueron el de ovario y el de vejiga. El tiempo medio transcurrido entre el diagnóstico del cáncer y el de la dermatomiositis fue de 7 meses, y en la mayoría el diagnóstico de cáncer precedió al de dermatomiositis. Siete pacientes tuvieron dermatomiositis amiopática. De los signos cutáneos, los más frecuentes fueron una erupción violácea fotodistribuida que respetaba la región interescapular y el rash heliotropo, seguidos de las pápulas de Gottron y la afectación de cutículas. Se encontró necrosis cutánea superficial en 3 casos. Los autoanticuerpos específicos de miositis resultaron negativos en los 6 casos estudiados.ConclusionesLa dermatomiositis paraneoplásica es muchas veces amiopática. No existe ningún rasgo cutáneo específico de paraneoplasia en la dermatomiositis. Los anticuerpos específicos de miositis no se asocian a la dermatomiositis paraneoplásica.