Adrenal insufficiency and adrenal replacement therapy. Current status in Spain

Adrenal insufficiency (AI) is a rare endocrine disease, associated to increased mortality if left untreated. It can be due to a primary failure of the adrenal glands (primary AI) or malfunctioning of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis (HPA) (secondary AI). The lack of data on incidence/prevalence of adrenal insufficiency in Spain complicates any evaluation of the magnitude of the problem in our country. Initial symptoms are non-specific, so often there is a delay in diagnosis.Current therapy with available glucocorticoids is associated with decreased quality of life in patients with treated AI, as well as with increased mortality and morbidity, probably related to both over-treatment and lack of hydrocortisone, associated with non-physiological peaks and troughs of the drug over the 24 hours. The availability of a new drug with a modified dual release (immediate and retarded), that requires one only daily dose, improves and simplifies the treatment, increases compliance as well as quality of life, morbidity and possibly mortality. This revision deals with the knowledge on the situation both globally and in Spain, prior to the availability of this new drug.

ResumenLa insuficiencia suprarrenal (IS) es una enfermedad poco frecuente pero con riesgo vital si no se trata. Puede ser por fallo primario de las glándulas suprarrenales (IS primaria) o por mal funcionamiento del eje hipotalámico-hipófiso-adrenal (HPA) (IS secundaria). La carencia de datos sobre la incidencia/prevalencia de la IS en España dificulta apreciar la magnitud del problema en nuestro país. Los síntomas iniciales son inespecíficos, por lo que con frecuencia se retrasa el diagnóstico.Con las pautas actuales sustitutivas de glucocorticoides en los pacientes con IS tratados la calidad de vida está disminuida y existe una mayor morbimortalidad, probablemente en relación tanto con la sobredosificación como con la falta de glucocorticoides con picos y nadires no fisiológicos a lo largo de las 24 h. La disponibilidad de un nuevo fármaco con liberación modificada dual (inmediata y retardada) que requiere una sola dosis diaria mejora y simplifica el tratamiento, incrementa la adherencia, mejora la calidad de vida, la morbilidad y posiblemente la mortalidad. Esta revisión repasa la realidad y conocimientos sobre el tema tanto globalmente como en España ante la situación previsible de disponer en el futuro de este nuevo fármaco.