Myelopathy secondary to copper deficiency as a complication of treatment of Wilson's disease

Wilson's Disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper metabolism resulting in a pathological accumulation of this metal, initially in the liver and later in other organs, mainly brain. Treatment with copper chelating agents and zinc salts results in a depletion of copper deposits and prevents or reverses the clinical manifestations. Copper deficiency may cause haematological and neurological changes, the latter principally being polyneuropathy and myelopathy. We report a patient with WD who developed a myelopathy associated with a deficiency of copper following prolonged treatment with D-penicillamine and zinc salts.

ResumenLa enfermedad de Wilson (EW) es una enfermedad autosómica recesiva del metabolismo del cobre que provoca la acumulación patológica de este metal, primero en el hígado y posteriormente en otros órganos, principalmente el cerebro. El tratamiento con agentes quelantes del cobre y sales de zinc conduce al agotamiento de los depósitos de cobre y previene o revierte las manifestaciones clínicas de esta enfermedad. El déficit de cobre puede causar alteraciones hematológicas y neurológicas, entre estas últimas principalmente polineuropatía y mielopatía. Se presenta un paciente con EW que ha desarrollado una mielopatía asociada con la deficiencia de cobre tras un tratamiento prolongado con D-penicilamina y sales de zinc.