Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento

ResumenLa colangitis esclerosante primaria es una enfermedad colestásica crónica, caracterizada por una inflamación con fibrosis y obliteración de las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas. Se asocia a una colitis ulcerosa en la mayoría de los casos. El proceso de colestasis crónica finalmente conduce a una cirrosis biliar. La enfermedad es poco prevalente en países del sur de Europa y es especialmente frecuente en los países escandinavos. La etiopatogenia es desconocida pero en ella intervienen trastornos de la inmunidad, potenciales agentes tóxicos o infecciosos procedentes del intestino, un daño isquémico de los conductos biliares y quizá una alteración de los transportadores hepatobiliares. Se manifiesta alrededor de los 40 años, predominantemente en varones con clínica y analítica de colestasis. La enfermedad puede ser asintomática. Hay formas específicas de afección de las pequeñas vías biliares intrahepáticas, de predominio en la infancia y síndromes de solapamiento con la hepatitis autoinmunitaria. Se ha descrito una forma caracterizada por un aumento de inmunoglobulina G4 que generalmente se asocia con pancreatitis autoinmunitaria. El procedimiento diagnóstico esencial es la colangiografía retrógrada endoscópica, si bien la colangiorresonancia es el primer procedimiento diagnóstico que debe utilizarse, ya que es igualmente informativa y no invasiva. La biopsia hepática no es esencial para el diagnóstico. La enfermedad es progresiva con una probabilidad de supervivencia libre de trasplante de 18 años en las formas asintomáticas y de 8,5 años en las formas sintomáticas. El colangiocarcinoma es una consecuencia de la enfermedad y comporta un mal pronóstico. No existe un tratamiento específico de la enfermedad, aunque el ácido ursodesoxicólico mejora las alteraciones bioquímicas de colestasis. El trasplante hepático es el último recurso terapéutico con buenas expectativas de supervivencia, aunque con una probabilidad de recidiva de la enfermedad en el hígado trasplantado.

Primary sclerosing cholangitis is a chronic cholestatic disease characterized by inflammation with fibrosis and obliteration of the intra- and extrahepatic bile ducts. This disease is usually associated with ulcerative colitis. The process of chronic cholestasis eventually leads to biliary cirrhosis. The prevalence of primary sclerosing cholangitis is low in southern Europe but is especially high in Scandinavian countries.The etiopathogenesis is unknown but immune disorders, potential toxic agents or intestinal infections, ischemic injury to the bile ducts, and possibly alterations in hepatobiliary transporters are known to play a role. The disease manifests at the age of approximately 40 years, mainly in men with clinical and laboratory features of cholestasis but may also be asymptomatic.There are specific forms in which the small intrahepatic bile ducts are involved, mainly affecting children, as well as overlap syndromes with autoimmune hepatitis. A form characterized by an increase in IgG4 has been described, which is usually associated with autoimmune pancreatitis.The key diagnostic procedure is endoscopic retrograde cholangiography, although magnetic resonance cholangiography is the first diagnostic procedure that should be used since it is equally informative and non-invasive. Liver biopsy is not essential for diagnosis. Primary sclerosing cholangitis is a progressive disease with a probability of transplant-free survival of 18 years in asymptomatic forms and of 8.5 years in symptomatic forms. Cholangiocarcinoma can result from the disease and confers a poor prognosis. There is no specific treatment although ursodeoxycholic acid improves the biochemical alterations of cholestasis.Liver transplantation is the last therapeutic resort with good results in terms of survival although the disease can recur in the transplanted liver.