کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3311247 | 1590270 | 2016 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
Refractory celiac disease is an uncommon but serious complication of celiac disease. We describe a case of a severe refractory celiac disease type II, complicated with ulcerative jejunoileitis, in a 68 years old female, unresponsive to consecutive treatments with budesonide, prednisolone, cladribine and autologous stem cell transplantation. The patient maintained severe malnutrition, advanced osteoporosis, anaemia, vitamin deficiencies and hydro-electrolytic imbalances, necessitating consecutive hospitalizations for total parenteral nutrition. The patient also developed life-threatening complications, namely respiratory and urinary septic shock and also episodes of haemorrhagic shock secondary to ulcerative jejunoileitis. The progression to enteropathy associated T-cell lymphoma was never demonstrated, but the patient died 7 years after the diagnosis due to a septic shock secondary to a nosocomial pneumonia and osteomyelitis related to a spontaneous hip fracture. This case highlights the difficulties in the diagnostic process, therapeutic management and surveillance of this rare condition associated with very poor prognosis.
ResumoA doença celíaca refratária é uma complicação rara mas muito severa da doença celíaca. Apresentamos o caso de uma doente de 68 anos, com doença celíaca refratária tipo II complicada de jejunoileíte ulcerativa, que não respondeu a tratamentos sucessivos com budesonido, prednisolona, cladribina e transplante autólogo de medula óssea. A doente manteve desnutrição e osteoporose severas, deficiências vitamínicas e desequilíbrios hidro-eletrolíticos, necessitando de múltiplas hospitalizações para receber nutrição parentérica total. Também desenvolveu diversas complicações potencialmente fatais nomeadamente sépsis com origem respiratória e urinária e choque hemorrágico secundário à jejunoileíte ulcerativa. Contudo, nunca se demonstrou a presença de um linfoma de células T. A doente faleceu 7 anos após o diagnóstico devido a choque sético secundário a pneumonia nosocomial e osteomielite relacionada com fratura espontânea da anca. Este caso ilustra as dificuldades sentidas no decurso do diagnóstico, terapêutica e vigilância desta entidade clínica rara, a qual está associada a um péssimo prognóstico.
Journal: GE Portuguese Journal of Gastroenterology - Volume 23, Issue 2, March–April 2016, Pages 106–112