Síndrome de nevos azules ahulados: reporte de un caso

ResumenEl síndrome de nevos azules ahulados (SNAA) es un síndrome poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de múltiples malformaciones vasculares en piel y tracto gastrointestinal. También pueden verse afectados otros órganos con diferentes manifestaciones clínicas tales como artralgias, epistaxis, hemoptisis, hematuria, hemotórax, trombocitopenia leve, coagulopatía por consumo y deformaciones óseas, entre otras. Se presenta el caso en un niño de nueve años de edad con SNAA, con manifestaciones clínicas características, tales como lesiones cutáneas puntiformes de color violáceo con tamaño variable y malformaciones vasculares gastrointestinales con sangrado de tubo digestivo.

Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBS) is a rare disease, characterized by multiple vascular malformations in the skin and gastrointestinal tract. Other organs can also be affected, presenting different clinical manifestations such as arthralgia, epistaxis, hemoptysis, hematuria, hemothorax, mild thrombocytopenia, consumptive coagulopathy, and bone deformities, among others. We present a case of BRBS in a nine-year-old boy with the characteristic clinical manifestations of punctated purplish-blue skin lesions that vary in size and gastrointestinal vascular malformations with upper digestive tract bleeding.