Angiœdème récurrent : démarche diagnostique et place de la biologie

RésuméLes étiologies des angiœdèmes (AE) récurrents sont représentées essentiellement par deux groupes : les AE histaminiques (les plus fréquents, secondaires à une activation mastocytaire le plus souvent non IgE) et les AE bradykiniques (les plus rares). Leur diagnostic doit être rigoureux car ils ne répondent pas au même traitement. La démarche diagnostique est centrée sur la clinique. Les éléments cliniques les plus pertinents pour évoquer un AE bradykinique sont : l’absence d’urticaire associée, la durée longue des crises, la localisation abdominale. Les seules explorations biologiques pertinentes pour l’exploration des AE bradykiniques sont l’exploration du C1inh. En cas de suspicion d’un AE bradykinique à C1inh normal, il faut éliminer une forme iatrogène (secondaire aux IEC) et essayer un traitement d’épreuve par acide tranexamique. Les explorations biologiques des kininogénases et des kininases n’ont actuellement pas leur place dans la stratégie diagnostique car elles manquent de spécificité. Aussi, elles ne doivent pas être prescrites dans la pratique courante à l’heure actuelle.

The etiology of recurrent angioedemas (AE) fall essentially into two groups: the most frequent is histaminergic AE, usually involving non-IgE mastocyte activation, with the bradykinin-mediated form being much less frequent. Diagnosis must be done carefully because the two forms do not require the same treatment. The diagnostic strategy is clinically-based. The most pertinent clinical symptoms for bradykinin-mediated AE are the absence of associated urticaria, long duration of the attacks, and its abdominal localization. The only useful laboratory test is a C1 inhibitor assay. When bradykinin-mediated AE is suspected but the C1 inhibitor level is normal, drug-induced AE must be eliminated; long-term prophylaxis with tranexamic acid may be prescribed as a test. Kininogenase and kininase assays are not useful in diagnosis because they lack specificity. Therefore, they should not be ordered in current practice.