Traitement du pseudo-syndrome de Felty : 6 cas dont 3 traités par le rituximab ?

RésuméObjectifLe pseudo-syndrome de Felty (PSF) est un syndrome rare survenant dans la polyarthrite rhumatoïde, caractérisé par une prolifération monoclonale des lymphocytes avec une neutropénie. Le méthotrexate est le traitement de première intention. En cas de réponse complète, le cyclophosphamide pourrait être utilisé pour les manifestations hématologiques mais n’est pas efficace sur les manifestations articulaires. Nous avons étudié l’effet du rituximab comme traitement de deuxième intention du PSF.MéthodesIl s’agit d’une étude rétrospective de six cas de PSF traités par méthotrexate et/ou rituximab.RésultatsCinq femmes et 1 homme (âge moyen 66 ans) ont été inclus. Tous les patients étaient positifs pour le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-CCP. Tous les patients avaient présenté des érosions osseuses et trois avaient une splénomégalie. La durée d’évolution de la maladie variait entre 0 et 19 ans au moment du diagnostic de la leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL). Le méthotrexate a été efficace et bien toléré chez deux patients avec un suivi de 7 et 4 ans. Pour le troisième patient, les symptômes hématologiques ont prédominé et il a reçu, après le méthotrexate, plusieurs perfusions de cyclophosphamide. Trois patients (2 LGL à lymphocytes T et 1 LGL à cellules NK) ont été traités par rituximab (deux perfusions de 1000 mg) avec un DAS28 qui a baissé et une amélioration de la neutropénie, suivies de perfusions ultérieures de rituximab trois ans plus tard, avec une efficacité similaire. Ce traitement a été bien toléré, sans événements infectieux après un suivi d’un à trois ans.ConclusionLe méthotrexate est efficace chez près de la moitié des patients atteints de PSF. En deuxième intention, le rituximab pourrait constituer une option thérapeutique efficace et bien tolérée.